Tạo hình trong bệnh lý dính khớp sọ coronal một bên nhân 01 trường hợp và nhìn lại y văn

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh  144 TẠO HÌNH TRONG BỆNH LÝ DÍNH KHỚP SỌ CORONAL MỘT BÊN   NHÂN 01 TRƯỜNG HỢP VÀ NHÌN LẠI Y VĂN  Bùi Mai Anh *, Ngô Mạnh Hùng **, Vũ Trung Trực *, Nguyễn Hồng Hà *, Lý Ngọc Liên **  TÓM TẮT  Tạo hình lại hộp sọ trong bệnh lý sọ phẳng do dính khớp sọ một bên (unicoronal plagiocephaly) cho đến nay  vẫn là một thách thức đối với các phẫu thuật viên tạo hình và phẫu thuật viên thần kinh. Mục đích chính của  phẫu thuật là mở rộng hộp sọ làm giảm áp lực nội sọ và tạo hình lại trần ổ mắt bị biến dạng do nguyên nhân liền  sớm khớp trán đỉnh ở trẻ nhỏ. Đã có nhiều báo cáo của các tác giả nước ngoài về tạo hình trong bệnh lý hẹp hộp  sọ, tuy nhiên chúng tôi chưa thấy báo cáo nào về phẫu thuật này tại Việt Nam. Do vậy, nhân một trường hợp tạo  hình lại hộp sọ của bệnh nhi 09 tháng tuổi với sự phối hợp liên chuyên khoa tạo hình và phẫu thuật thần kinh,  chúng tôi đưa ra một số bàn luận và nhìn lại y văn.  Từ khóa: Dinh khớp sọ một bên  ABSTRACT   RECONSTRUCTION OF UNICORONAL PLAGIOCEPHALY: A CASE AND LITERATURE REVIEW   Bui Mai Anh, Ngo Manh Hung, Vu Trung Truc, Nguyen Hong Ha, Ly Ngoc Lien  * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 144 – 148  Successful  repair  of  all  abnormal  characteristics  of  unicoronal  plagiocephaly  remains  a  challenge  for  craniofacial surgeons and neuro surgeons. The aim of surgery  is to expand skull reduced  intracranial pressure  and reshaped lateral orbital wall and supraorbital rim caused by one coronal suture fuses prematurely early. There  have been many reports of foreign authors in surgical technique of unilateral coronal craniosynostosis, however  we  have not  seen  any  reports  of  this  surgical  technique  in Vietnam. Therefore,ʹs  a  case  of  reconstruction  of  plagiocephaly’s 09‐month‐old patient with coordination specialist craniofacial surgery and neurosurgery, we give  some discussions and literatur e review.   Keyword: unicoronal plagiocephaly  ĐẶT VẤN ĐỀ  Bệnh lý dính khớp sọ sớm đã được mô tả từ  những  năm  100  trước  công  nguyên  bởi  Hypocrate. Những báo cáo của thời điểm đó đã  chỉ ra rằng việc liền sớm các khớp sọ sẽ gây biến  dạng hộp sọ. Theo nghiên cứu cho thấy, tỷ lệ dị  tật dính hộp  sọ  gặp  ở  1/2000  trẻ  bệnh  lý dính  khớp  sọ  (craniosynostoses)  là  độc  lập  với  hội  chứng  dính  khớp  sọ  mặt  (craniofacial  sysnostoses)  như  hội  chứng  Apert  hay  CrouzonCác biểu hiện của bệnh lý dính khớp  sọ được chia  thành nhiều  thể phụ  thuộc vào số  lượng và vị trí đường khớp bị liền sớm. Hay gặp  nhất  là  liền  sóm  khớp  dọc  giữa  (saggital  synostoses) gây biểu hiện  đầu dài hay  sọ hình  thuyền,  dính  khớp  trán  biểu  hiện  trán  nhọn,  hoặc  dính  nhiều  khớp.  Liền  sớm  khớp  ngang  (coronal) là bệnh lý hiếm gặp (chiếm 0,7%) trong  bệnh  lý dính hẹp hộp sọ nói chung và  tần suất  gặp ở 1/10.000 trẻ sinh ra với biểu hiện sọ phẳng  (plagiocephaly) một bên hoặc hai bên(5). Do vậy,  nhân một  trường hợp dính khớp sọ ngang hay  sọ phẳng hiếm gặp được phẫu thuật phối hợp 2  chuyên  khoa  phẫu  thuật  thần  kinh  và  phẫu  thuật tạo hình hàm mặt chúng tôi tiến hành tổng  quan các nghiên cứu trong y văn và đưa ra một  số bàn luận.  * Khoa Tạo hình Hàm mặt‐Bệnh viện Việt Đức  ** Khoa Phẫu thuật thần kinh‐Bệnh viện Việt Đức  Tác giả liên lạc: BS. Bùi Mai Anh;   ĐT: 0904218389  Email: drbuimaianh@gmail.com  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Bệnh Lý Sọ Não  145 MÔ TẢ CA LÂM SÀNG  BN nữ 09 tháng tuổi, đẻ thường con thứ hai  trong gia  đình. Trong  quá  trình mang  thai mẹ  phát triển bình thường. Tiền sử gia đình: Không  gặp  trường  hợp  nào.  Bệnh  nhi  đến  khám  với  biểu hiện trán, cung mày phải phẳng, lông mày  bên dị tật bị đưa lên cao, mắt phải nhắm không  kín, nhãn cầu nhô ra trước, vị trí tai phải đưa ra  phía trước nhiều hơn, trục thẳng của mặt có xu  hướng  vẹo  sang  bên  lành.  Trẻ  phát  triển  tâm  thần  vận  động  bình  thường,  không  thấy  biểu  hiện của tăng áp lực nội sọ. Hình ảnh chụp CT:  không  thấy đường khớp sọ  trán đỉnh bên phải,  thành ngoài ổ mắt ngắn hơn bên đối diện, xương  trán bên bệnh phẳng  lõm vào  trong. Hình  ảnh  não thất, nhu mô não bình thường.  Hình ảnh bệnh nhân và phim CT trước phẫu thuật  Bệnh  nhân  được  chẩn  đoán:  dính  khớp  sọ  coronal  một  bên  (Unilateral  coronal  craniosynostoses) hay sọ phẳng (Plagiocephaly).  Bệnh  nhân  có  chỉ  định  phẫu  thuật  giải  phóng  khớp sọ bị liền sớm và tạo hình lại hộp sọ, ổ mắt.   Chúng tôi tiến hành phẫu thuật với sự phối  hợp  2  chuyên  khoa:  Phẫu  thuật  thần  kinh  và  phẫu  thuật  tạo hình hàm mặt. Bệnh nhân dưới  gây mê  nội  khí  quản  nằm  ngửa,  rạch  da  theo  đường  bicoronal  cách  chân  tóc  02  cm  đến  sát  xương. Bộc lộ toàn bộ trần ổ mắt 2 bên đến khớp  xương  gò má  và  xương  trán  ở  thành  ngoài  ổ  mắt, bảo  tồn  thần kinh  trên  ổ mắt  2 bên. Tiến  hành  cắt  khối  xương  trán  2  bên  theo  đường  khớp coronal đến bờ trước của thành trên ổ mắt  khoảng 2cm, cắt rời thành trước trần ổ mắt bên  phải đến khớp trán‐gò má. Ghép xương tạo hình  bờ trên trần ổ mắt để tạo độ cong, cố định bằng  nẹp  vis  titanium. Khối  xương  trán  đỉnh  2  bên  được  xoay  180  độ  để  tạo  hình  lại  xương  trán  cũng  như  làm  tăng  thể  tích hộp  sọ  vùng  trán.  Xương  được  cố  định  bằng  nẹp  vis  titanium.  Bệnh nhân được đặt dẫn lưu dưới da, đóng vết  mổ  2  lớp.  Bệnh  nhân  nằm  theo  dõi  nội  trú  1  tuần. Không có biến chứng sau mổ như máu tụ  nội  sọ,  sưng  nề,  vận  nhãn  bình  thường,  vận  động, tinh thần bình thường.  BÀN LUẬN  Thông thường đường khớp cronal giúp trán  và thùy trán phát triển ra phía trước. Sự hiểu biết  về  giai  đoạn  phát  triển  về  hộp  sọ  giúp  phẫu  thuật  viên  đưa  ra  thời  gian  tốt  nhất  để  phẫu  thuật. Nghiên cứu cho thấy thể tích não của trẻ  đạt  47%  của  người  trưởng  thành  khi  trẻ  11  tháng, đạt 93% khi trẻ 07 tuổi. Khi 02 tuổi, nền sọ  trước của trẻ đạt 70% so với người trưởng thành,  khối phức hợp mũi xương hàm trên sẽ phát triển  theo sự phát triển của nền sọ trước(1,5). Chính vì  vậy theo các tài  liệu cho thấy thời gian tốt nhất  để phẫu thuật thường là từ 06‐09 tháng(5). Ngoài  ra, thời điểm này tốt cho phẫu thuật do xương sọ  lúc này khá mỏng dễ  cắt uốn  để  tạo hình,  các  xoang tĩnh mạch chưa phát triển nên giảm thiểu  nguyên  nhân  chảy máu. Tuy  nhiên,  vì  trẻ  còn  nhỏ nên nếu mất máu khi phẫu thuật sẽ dẫn đến  nguy  cơ  nguy  hiểm  tính  mạng,  do  vậy  việc  chuẩn  bị  bệnh nhân,  cầm máu  khi phẫu  thuật  cũng như phối hợp gây mê hồi sức trong và sau  phẫu thuật là rất quan trọng. Có một số tài liệu  thời gian trung bình phẫu thuật là 13 tháng, mặc  dù tác giả cũng cho rằng thời gian tốt nhất là 6‐9  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh  146 tháng tuy nhiên thường có một số nguyên nhân  khách quan như trẻ có vấn đề về đường hô hấp  do  vậy  ảnh  hưởng  đến  thời  điểm  phẫu  thuật.  Mặt  khác,  có một  số  tác  giả  lại  cho  rằng  nếu  phẫu  thuật  sớm  khi  06  tháng  tuổi  thì  xương  chưa  đủ  độ  cứng  sẽ  ảnh  hưởng  đến  kết  quả  thẩm mỹ của tạo hình xương ổ mắt và phải tạo  hình lại khi trẻ được 01 tuổi.  Để  tạo hình khối vòm sọ  trán chúng  tôi cắt  nguyên khối xương trán 2 bên giải phóng khớp  trán đỉnh liền sớm, sau đó xoay 180 độ để tạo độ  cong  cho xương  trán  làm  tăng  thể  tích hộp  sọ.  Hình  ảnh CT  sau mổ  cho  thấy khớp  trán  đỉnh  được giải phóng và khối xương sọ được  tạo  lại  cân đối so với bên lành. Theo nhiều báo cáo cho  thấy việc cắt toàn bộ khối trán 2 bên sẽ cho kết  quả tối ưu nhất do tỷ lệ ít phải sửa chữa lại sau  khi trẻ phát triển lớn(2).  Hình ảnh cắt xương và xoay 180 độ khối xương trán  Hình ảnh CT trước và sau phẫu thuật  Chúng  tôi  tiến  hành  phối  hợp  phẫu  thuật  viên thần kinh và phẫu thuật viên hàm mặt tạo  hình  để  tạo  lại  khung  thành  trên  trần  ổ mắt.  Chúng tôi  tiến hành cắt rời xương  thành trên ổ  mắt bên lành từ khớp trán‐gò má của thành bên  ổ mắt đến đường giữa. Để tạo hình lại thành trên  cân đối với bên lành chúng tôi ghép xương vòm  sọ  sau khi  cắt  đôi  thành  trên  ổ mắt  để  tạo  độ  cong,  để  giữ  được  độ  cong  như mong muốn  chúng  tôi tạo hình dựa trên khung bên  lành và  cố  định mảnh ghép bằng nẹp vis  titanium. Có  rất nhiều kỹ thuật được báo về việc tạo hình lại  thành  trên  ổ  mắt  trong  bệnh  lý  dính  khớp  coronal một bên. McCarthy và  cộng  sự đã báo  cáo  về  kinh  nghiệm  đẩy  toàn  bộ  thành  trên  ổ  mắt ra phía trước để tạo hình lại ổ mắt(4). Hilling  và  cộng  sự đánh giá  các kết quả  thẩm mỹ  của  một kỹ  thuật  tiến bộ  trong  tạo  lại  thành  trên  ổ  mắt(3). Trong loạt lớn 137 bệnh nhân của họ, các  tác giả nhận  thấy  rằng các biến dạng sau phẫu  thuật  kéo  dài  là  hình  ảnh  hẹp  thắt  lại  ở  thái  dương và vấn  đề  trở nên xấu  đi với  thời gian.  Điều  thú  vị  là,  họ  cho  rằng  độ  tuổi mà  bệnh  nhân khi phẫu thuật không ảnh hưởng đến kết  quả  thẩm mỹ  sau  phẫu  thuật. Những  kết  quả  này tương phản với kết quả báo cáo của Jane và  cộng sự gợi ý rằng một kỹ thuật phẫu thuật khác  nhau nên được sử dụng tùy thuộc vào tuổi của  bệnh  nhân  tại  thời  điểm  phẫu  thuật. Ngoài  ra  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Bệnh Lý Sọ Não  147 một số báo cáo như của Persing và cộng sự cho  rằng có việc theo cơ thái dương bên bệnh lý sau  phẫu  thuật nên  tác giả đã  tiến hành  tạo vạt  cơ  xương thái dương khi cắt xương sọ tạo hình để  tránh hiện tượng teo cơ(6). Tuy nhiên, đây chỉ là  báo  cáo  trên một  ca  lâm  sàng.  Để  tránh  hiện  tượng này chúng  tôi đã không  làm  tổn  thương  cơ thái dương, tuy nhiên kết quả  lâu dài chúng  tôi vẫn đang tiếp tục theo dõi. Đối với thành trên  ổ mắt chúng  tôi không can  thiệp bên  lành như  các  tác  giả mà  tiến  hành  ghép  xương  tạo  độ  cong. Kết quả sau mổ cho thấy rất khả quan.  Hình ảnh cắt xương và ghép xương tạo hình thành  trên ổ mắt  Về  vấn  đề  sử dụng  vật  liệu  cố  định mảnh  xương sọ, chúng tôi sử dụng mesh titanium với  02  lý do  đó  là  chất  liệu này  tạo  độ  cứng  thích  hợp  để  tạo hình và hiện  tại  chúng  tôi  chưa  có  nẹp tự tiêu. Nhược điểm là sau 06‐09 tháng bệnh  nhân sẽ phải mổ  lấy nẹp. Theo y văn cho  thấy  nhiều  tác giả  cũng  sử dụng vật  liệu này  để  cố  định mảnh xương sọ, một số khác dùng nẹp vis  tự tiêu hoặc chỉ tự tiêu, tuy nhiên chỉ tự tiêu rất  yêú  và  không  tạo  hình  lại  độ  cong  như mong  muốn(5).   KẾT LUẬN  Bệnh lý dính khớp coronal một bên nói riêng  cũng như bệnh lý dính hộp sọ nói chung vẫn là  một thách thức với các phẫu thuật viên tạo hình  và phẫu thuật viên thần kinh. Các kỹ thuật khác  nhau  được  đưa  ra  nhằm  đạt  được  kết  quả  về  thẩm mỹ và  chức năng  tốt nhất vẫn  còn  đang  được tranh luận rất nhiều.   BN nữ 09 tháng tuổi, liền sớm khớp trán đỉnh bên  trái  Hình ảnh sau mổ 1 tháng  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Arriaga  MA,  Chen  DA  (2002):  Hydroxyapatite  cement  cranioplasty  in  translabyrinthine  acoustic  neuroma  surgery.  Otolaryngol Head Neck Surg 126:512–517.  2. Bartlett SP, Whitaker LA, Marchac D (1990): The operative treat‐  ment  of  isolated  craniofacial  dysostosis  (plagiocephaly):  a  comparison  of  the  unilateral  and  bilateral  techniques.  Plast  Reconstr Surg 85:677–683.  3. Hilling DE, Mathijssen IM, Mulder PG, Vaandrager JM (2006):  Long‐  term  aesthetic  results  of  frontoorbital  correction  for  frontal pla‐ giocephaly. J Neurosurg 105 (1 Suppl):21–25.  4. McCarthy JG, Glasberg SB, Cutting CB, Epstein FJ, Grayson BH,  Ruff G, et al (1995): Twenty‐year experience with early surgery  for craniosynostosis: I. Isolated craniofacial synostosis—re‐ sults  and unsolved problems. Plast Reconstr Surg 96:272– 283.  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh  148 5. Mesa JM., Fang F, Muraszko KM, and BuchMan SR (2011). Reconstruction of unicoronal plagiocephaly with a hypercorrection surgical technique. Neurosurg Focus 31 (2):E4.  6. Persing  JA, Mayer  PL,  Spinelli HM, Miller  L,  Criscuolo  GR  (1994): Prevention of “temporal hollowing” after  fronto‐orbital  ad‐ vancement for craniosynostosis. J Craniofac Surg 5:271– 274.  Ngày nhận bài báo       16/10/2014  Ngày phản biện nhận xét bài báo:   27/10/2014  Ngày bài báo được đăng:    5/12/2014