U đầu tụy ở trẻ em

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 734 U ĐẦU TỤY Ở TRẺ EM Hồ Trần Bản*, Vũ Trường Nhân**, Nguyễn Hữu Dũng***, Trương Đình Khải* TÓM TẮT Mục ñích: Khảo sát các hình thái lâm sàng và phẫu thuật u ñầu tụy ở trẻ em. Số liệu và phương pháp nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2006 ñến tháng 9 năm 2010, sáu trường hợp u ñầu tụy ñược phẫu thuật Whipple ở hai bệnh viện Nhi Đồng 1 và Nhi Đồng 2 ñược hồi cứu. Kết quả: Có 5 nữ và 1 nam từ 5 - 13 tuổi. 1 trường hợp u nguyên bào tụy, 5 trường hợp u biểu mô dạng nhú và ñặc. Tất cả các trường hợp, chúng tôi sau khi cắt bỏ khối u theo Whipple và phần còn lại của tụy ñược nối với D4 tá tràng. Cả 6 trường hợp ñều còn sống. Kết luận: U ñầu tụy hiếm xuất hiện ở trẻ em. Biểu hiện lâm sàng ña dạng gây khó khăn cho chẩn ñoán và ñiều trị. Có một vài ñiểm thuận lợi khi nối và không có rò tụy. Từ khóa: U tụy, Whipple, u nguyên bào tụy, u biểu mô dạng nhú và ñặc. ABSTRACT PANCREATIC TUMORS IN CHILDREN Ho Tran Ban, Vu Truong Nhan, Nguyen Huu Dung, Truong Dinh Khai * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 734 - 738 Purpose: To study the clinical features and the operation of tumors in the head of the pancreas. Materials and methods: From January 2006 to September 2009, six patients of tumors in the head of the pancreas who underwent Whipple at Children Hospital No1 & Children Hospital No2 HCMC were evaluated retrospectively. Results: There were 5 girls and 1 boy ranging in age from 5 to 13 years. 1 case was pancreatoblastoma, 5 cases were papillary & solid epithelial neoplasm. After the tumor is removed from the pancreas the cut end of the pancreas is sutured back into to the 4th part of duodenum. All six children are still alive. Conclusions: Diagnostic difficulty and inappropriate treatment may occur due to the variable clinical appearance of the illness. There are some advantages and we don’t see pancreatic fistula. Key words: Pancreas tumor, Whipple, pancreatoblastoma, papillary & solid epithelial neoplasm. ĐẶT VẤN ĐỀ U ñầu tụy rất hiếm gặp ở trẻ em. Triệu chứng ña dạng nên dễ chẩn ñoán sai và ñiều trị không thích hợp. Trong khi ña số u lành tính và dạng giáp biên ác nên hiểu rõ bản chất u sẽ giúp ích trong công tác ñiều trị. Phẫu thuật Whipple ñược mô tả ñầu tiên bởi Allan Whipple và ñược thực hiện trong trường hợp u ñầu tụy vào năm 1930. Do tính chất của phẫu thuật nặng nề trong lúc mổ và hậu phẫu, phẫu thuật viên phải ñánh giá chính xác bệnh lý của u tụy và mức ñộ ăn lan của u vào các cấu trúc giải phẫu lân cận. Khi khảo sát cẩn thận và tỉ mỉ những cơ quan lân cận như di căn gan, hạch vùng, mô tụy có viêm phù nề, có xâm lấn dây chằng gan tụy, gây dính và làm hẹp phẫu trường dễ tổn thương tĩnh mạch cửa, mạch máu mạc treo ñôi khi cả ñại tràng ngang sẽ giúp phẫu thuật viên quyết ñịnh thực hiện phẫu thuật thành công chứ không phải lo xử trí tai biến trong phẫu thuật. Sau khi cắt bỏ tá tràng và ñầu tụy có khối u; dạ dày, ống mật chủ và phần tụy còn lại ñược nối với hỗng tràng. Như vậy toàn bộ tá tràng ñược cắt bỏ mặc dù ñọan D4 tá tràng không liên quan ñến ñầu tụy. Do ñó chúng tôi tôi thực hiện miệng nối tá tràng với phần tụy còn lại. GIỚI THIỆU TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bảng 1. Đặc ñiểm các trường hợp lâm sàng Trường hợp 1 Trường hợp 2 Trường hợp 3 Trường hợp 4 Trường hợp 5 Trường hợp 6 Tuổi (năm) 13 12 8 12 10 5 Giới Nữ Nữ Nữ Nam Nữ Nữ * Trường ĐHYD TPHCM , ** Bệnh viện Nhi Đồng 2, *** Bệnh viện Nhi Đồng 1 Địa chỉ liên lạc: BS Hồ Trần Bản. ĐT: (+84-8) 9037074. Email: hotranban@gmail.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 735 Lý do nhập viện U thuợng vị U thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Bệnh viện Nhi ñồng 1 Nhi ñồng 1 Nhi ñồng 1 Nhi ñồng 1 Nhi ñồng 1 Nhi ñồng 2 Lâm sàng U thượng vị, vàng da U thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Đau thượng vị Siêu âm Khối u vùng ñầu tụy Khối u vùng ñầu tụy Khối u vùng ñầu tụy Khối u vùng ñầu tụy Khối u vùng ñầu tụy Khối u vùng ñầu tụy CT scan Khối u vùng ñầu tụy chèn ép ñường mật # 5 cm Khối u dạng nang vùng ñầu tụy #5,8 cm Khối u vùng ñầu tụy # 4 cm Khối u vùng ñầu tụy # 6 cm Khối u vùng ñầu tụy # 5,5 cm Khối u vùng ñầu tụy # 10 cm Phẫu thuật Whipple Whipple Whipple Whipple Whipple Whipple Giải phẫu bệnh U biểu mô dạng nhú và ñặc U biểu mô dạng nhú và ñặc U biểu mô dạng nhú và ñặc U biểu mô dạng nhú và ñặc U biểu mô dạng nhú và ñặc U nguyên bào tụy αFP Không làm Không làm Không làm Không làm Không làm Bình thường Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 736 Hình 1. Đại thể khối u vùng ñầu tụy (trường hợp 6) Hình 2. Khối u vùng ñầu tụy dạng nang giới hạn rõ chèn ép ñường mật (trường hợp 2) Bảng 2. Các biến chứng hậu phẫu Biến chứng Số trường hợp Rò dưỡng trấp (trường hợp 2) 1 Rò ñại tràng ngang (trường hợp 6) 1 Sau mổ các trường hợp ñều có amylase máu và amylase niệu giảm trong 1 tuần. Trường hợp rò dưỡng trấp, chúng tôi ñiều trị bảo tồn , thời gian là 1,5 tháng. Trường hợp rò ñại tràng ngang, sau phẫu thuật 1 tuần có tình trạng rò phân qua ống dẫn lưu. Sau 1 tháng hậu phẫu, tình trạng này chấm dứt, bệnh nhi ăn uống ñược, không sốt, nhưng khi bắt ñầu hóa trị thì xuất hiện lại tình trạng rò phân. Chúng tôi quyết ñịnh phẫu thuật lại. Phẫu thuật thám sát ghi nhận tình trạng rò phân qua thành bụng ra ngoài không vào ổ bụng. Nhưng ñể an toàn cho hóa trị, chúng tôi mở hồi tràng ra da. BÀN LUẬN Loại u. U biểu mô dạng nhú và ñặc. Trong nghiên cứu của chúng tôi, 5/6 trường hợp là u biểu mô dạng nhú và ñặc. Tỉ lệ nữ/nam là 4/1, từ 10 - 13 tuổi trong loại u này ở nghiên cứu của chúng tôi. Điều này cũng ñược ghi nhận ña số ở các nghiên cứu khác(3,4). Là u biểu mô, chiếm 1 - 2% các u ngoại tiết, giáp biên ác hay có ñộ ác tính thấp. U có nguồn gốc từ tế bào mầm nguyên thủy nên có thể cho dương tính với các marker của biểu mô, trung mô, và nội tiết. U có nhiều tên gọi ñược dùng (như u ñặc - nang, u ñặc - nhú, u Gruber - Frantz(3,4), carcinom tuyến tụy tuổi trẻ(6),...). Ða số các u ñều lành tính, chỉ có một số ít cho tái phát hay di căn sau phẫu thuật. Nhưng ngay cả các trường hợp tái phát hay di căn, u vẫn tiến triển chậm và hình ảnh tế bào vẫn lành tính. Do ñó các trường hợp này, chúng tôi gọi "u có ñộ ác tính thấp". Còn tên gọi "giáp biên ác" có thể dùng cho ña số các u lành nói trên khi không có hình ảnh ác tính (như xâm nhập mạch máu, thần kinh hay xâm nhập sâu vào mô tụy xung quanh) do tính chất tái phát hay di căn tiềm ẩn của u. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 737 U có thể ñược phát hiện khi bệnh nhân ñược khám tổng quát ngẫu nhiên hay sau chấn thương bụng. Bệnh nhân có thể bị khó chịu ở bụng hay ñau bụng. Ngay cả trường hợp u ở vùng ñầu tụy, cũng hiếm khi có vàng da hay triệu chứng về nội tiết. Siêu âm và CT Scan cho thấy hình ảnh khối u ñặc, hay dạng bọc, giới hạn rõ, không có vách bên trong. Các xét nghiệm sinh hóa không có gì bất thường. Chỉ có vài trường hợp u di căn, thường ñến gan, hạch vùng, phúc mạc, mạc nối lớn. Còn tái phát thì thường sau 3 - 10 năm sau phẫu thuật(7). Nói chung, tiên lượng rất tốt. Sau phẫu thuật, hơn 95% bệnh nhân sống khỏe mạnh; ngay cả trường hợp có di căn hay tái phát sau phẫu thuật, bệnh nhân cũng sống một khoảng thời gian dài thoải mái trước khi bị di căn hay tái phát(7). U nguyên bào tụy U xảy ra cực hiếm ở trẻ em, thường xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ, ñộ tuổi trung bình là 5 tuổi – chúng tôi cũng có kết quả tương tự. Tuy nhiên, trong khi các nghiên cứu khác ghi nhận ưu thế nam hơn nữ thì chúng tôi chỉ có 1 bệnh nhi là nữ không có nam mắc bệnh. Nguồn gốc mô học của u vẫn chưa rõ ràng. 1959, Frantz lần ñầu mô tả u. 1971, Frable mô tả giải phẫu bệnh của u và gọi tên là “carcinoma tụy ở trẻ em”. Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng u ñược hình thành do sự rối loạn phát triển phần bụng ống tụy nguyên thủy. Bằng chứng về thành phần nội tiết, tế bào acinar chứa zymogen và sự tăng αFP gợi ý u xuất phát từ tế bào gốc ña năng. Những phân tích di truyền hiện nay cho thấy bệnh liên quan với ñột biến 11p15 từ bố(8). Biểu hiện lâm sàng của u rất ña dạng nên gây khó khăn cho chẩn ñoán. αFP tăng trong 68% trường hợp(1,3,8). αFP giảm sau khi u ñược cắt bỏ. Loại u này thường nằm ở vùng thân và ñuôi tụy(2). Đa số u có vỏ bao. Có vỏ bao tiên lượng tốt hơn. Tiên lượng tốt khi u ñược cắt bỏ hoàn toàn. Chẩn ñoán CT scan rất có ích cho hướng ñiều trị. Ống mật chủ có bị chèn ép làm dãn nở ñường mật trong gan, túi mật có ứ mật không? Tĩnh mạch cửa có dính chắc vào khối u và có thể tách ñược trong lúc phẫu thuật? Hình ảnh chụp có thể thấy sự kéo lệch khối u do thâm nhiễm về sát túi mật và gan và có thể nói lên không can thiệp ñược phẫu thuật. Mạch máu mạc treo là một mốc phẫu thuật ñánh giá có khả năng tách biệt khỏi tụy ñể có thể cắt u và bờ khối u có ranh giới an toàn. Đánh giá hạch vùng, di căn gan, ñại tràng ngang. Phẫu thuật Kiểm tra lại hình ảnh và ñánh giá kỹ các mốc phẫu thuật. Cắt bỏ tá tràng và ñầu tụy mang u. Đánh giá vùng cửa và mặt trước tụy thường không khó. Mạch máu mạc treo tràng trên và dưới khó hơn do nằm phía sau và phải ñược tiếp cận qua bờ cong nhỏ và bờ dưới của khối tá tụy (thủ thuật Kocher). Có vài nhánh tĩnh mạch từ tụy ñổ vào tĩnh mạch mạc treo tràng trên phải ñược kiểm soát. Miệng nối tá tụy(5) Đây là mối quan tâm của các tác giả ñược coi là ñiểm yếu của gót chân Achilles vì sau mổ miệng nối này rất dễ bị bục gây viêm phúc mạc, rò tụy, chảy máu và là nguyên nhân tử vong chính sau cắt ñầu tụy tá tràng. Nên ñã có rất nhiều các cải tiến ñược thực hiện(5). Cắt tụy như thế nào ñể hạn chế rò tụy, hoại tử... có nhiều phương pháp cắt tụy bằng dao ñiện, dao siêu âm hay stappler... nhưng các tác giả cho rằng tốt nhất là cắt tụy bằng dao thường vì ít ñụng dập tổ chức, diện cắt gọn dễ cầm máu ít có các biến chứng sau mổ. Nhưng ñiều này cũng chưa ñược chứng minh cụ thể Hạn chế bài tiết dịch tụy ngoại tiết ở phần tụy còn lại bằng cách cho tụy ngừng họat ñộng - làm tắc ống dẫn tụy tạm thời: Keo sinh học hay thắt ống tụy Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 738 Dẫn lưu ống dẫn tụy qua miệng nối ra ngoài hay dẫn lưu riêng miệng nối tuy - ruột và mật ruột trên quai kiểu chữ Y. Thay ñổi vât liệu khâu nối: Chỉ khâu có liền kim không gây chấn thương. Hạn chế bài tiết dịch tụy bằng Octreotide. Còn chúng tôi thực hiện miệng nối của D4 tá tràng với phần tụy còn lại vì: + Giảm ñi một miệng nối trên quai hỗng tràng. + D4 tá tràng có thể chịu ñựng ñược dịch tụy. + Khi khâu phủ úp lên phần thân tụy, D4 tá tràng ñược di chuyển xoay, không phá hủy phần cung cấp máu từ bờ tụy. + Phần trống sau khi lấy bỏ khối u sẽ thuận lợi cho kỹ thuật khâu các miệng nối. Hình 3. Miệng nối tá tụy của chúng tôi (nối D4 tá tràng với phần tụy còn lại tận tận) KẾT LUẬN Chúng tôi có 2 loại u ghi nhận: Nguyên bào tụy và u biểu mô dạng nhú và ñặc. Đa số u diễn tiến lành tính, dù ñược xếp vào nhóm giáp biên ác hay ác tính thấp. Triệu chứng lâm sàng của u thường không rõ rang. Chẩn ñoán sớm, ñúng giúp ñiều trị thích hợp và tiên lương khả quan. Việc xử dụng phần D4 tá tràng không liên quan với khối u ñầu tụy khâu phủ lên mỏm tụy nhỏ thành công trong cả 2 trường hợp. Mặc dù có vài ñiểm thuận lợi như ñã phân tích trên và có thể áp dụng cho tổn thương tá tràng dưới bóng Vater nhưng chỉ là những kinh nghiệm ít ỏi của chúng tôi.g TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Boor PJ, Swanson MR (1979), “Papillary-cystic neoplasm of the pancreas”, Am J Surg Pathol , pp. 369-75. 2. Cubilla AL, Fitzgerald PJ (1980), “Cancer (non-endocrine) of the pancreas, A suggested classification”, The Pancreas, Baltimore: Williams and Wilkins, pp. 102-104. 3. Frantz VK (1959), “Tumors of the pancreas”, Atlas of Tumor Pathology 4. Hua Chi Minh, Le Van Xuan, Nguyen Van Thanh (2002), * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 6 - No 1 - 2002: 49 – 51 Section VII, Fascicles 27 and 28. Waslungton, Dc: Armed Forces Institute of Pathology, pp. 32-33. 5. Robert MZ (2003), “Pancreaticoduodenectomy (Whipple Procedure)”, Zollinger’s Atlas of Surgical operations – The McGraw – Hill Companies, 8, pp. 258-279. 6. Rode J. (1992), “The exocrine pancreas”, Oxford Textbook of Pathology, Oxford University Press, 2a, pp. 1442 - 43. 7. Solcia E, Capella C, Kloppel G (1997), “Tumor of the Pancreas”, Atlas of Tumor Pathology, Armed Forced Institute of Pathology, Washington DC, Third series, Fascicle 20, pp. 120 - 29. 8. Su IJ, Kuo TT, Chien CH (1984), “Solid and papillary neoplasm of the pancreas. Report of three cases from Taiwan”, Cancer, 54 (7), pp. 1469-74.