Ứng dụng chỉ số mac Goon trong định hướng điều trị tứ chứng Fallot

Chuyên Đề Ngoại Khoa 1 ỨNG DỤNG CHỈ SỐ MAC GOON TRONG ĐỊNH HƯỚNG ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Lê Thành Khánh Vân*, Phạm Thọ Tuấn Anh* TÓM TẮT Mục tiêu: Tứ chứng Fallot thường gặp ở nước ta cũng như trên thế giới, chiếm tỉ lệ 6-15% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh, 75% các bệnh tim bẩm sinh tím. Nhu cầu điều trị phẫu thuật về bệnh tim bẩm sinh rất lớn và cấp thiết, trong đó có tứ chứng Fallot. Bệnh nhân sẽ có cuộc sống gần như người bình thường sau khi được phẫu thuật. Chính vì vậy, việc nghiên cứu và ứng dụng chỉ số MacGoon trong định hướng và tiên lượng điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot rất quan trọng và cần thiết. Phương pháp và kết quả nghiên cứu: Chúng tôi tiến hành nghiên cứu từ 5-2005
5- 2007. Gồm tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot đến khám và điều trị tại khoa Hồi Sức- Phẫu Thuật Tim Bệnh Viện Chợ Rẫy. * Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu. Kết quả Tuổi: trung bình: 14,58 ± 7,47 tuổi, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi.* Cân nặng: trung bình: 30,98 ± 12 Kg, nhẹ nhất:14 Kg, nặng nhất:54 Kg. * Giới: nam nhiều hơn nữ (2,5/1). Trước mổ, số bệnh nhân nặng nhiều hơn gấp 1,5 lần so với số bệnh nhân nhẹ dựa theo NYHA. Ngón tay dùi trống biểu hiện 100% BN. 2 bệnh nhân (4%) được phẫu thuật Blalock trước đó. Chúng tôi có 4% trường hợp phải mổ lại vì chảy máu, những trường hợp này có rối lọan đông máu (TQ kéo dài) trước mổ rất nặng;12% có tràn dịch màng phổi một hoặc 2 bên do tình trạng tăng tính thấm ở mô kẽ; tỷ lệ ử vong 10%. Kết luận: Tất cả bệnh nhân hết tím, không còn mệt, khó thở khi gắng sức, không còn những cơn tím do thiếu oxy gây ngất. Xét nghiệm sinh học trở về bình thường. Những dị tật trong tim được sửa chữa. ABSTRACT MAC GOON INDEX IN COMPLETE REPAIR OF TETRALOGY OF FALLOT Le Thanh Khanh Van, Pham Tho Tuan Anh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 125 - 133 Objective Tetralogy of the Fallot is common in our country and in the world, 6—15% in congenital heart disease and 75% in cyanosis congenital heart disease. Today, in Vietnam, the necessary and hurry of the operation for treating congenital heart disease is important include tetralogy of the Fallot. The patients have a good quality of the life. Methods and Results: Period of the Study 2005-2007, 50 patients were operated in the open heart surgery Department, Cho Ray Hospital. Age: mean 14.58 ± 7.47, min: 5 year old, max: 37 year old. Weight: mean: 30.98 ± 12 Kg, min:14 Kg, max:54 Kg. Sex:M/F = 2.5/1. Preoperation, severe patient is more than 1.5 times(NYHA), there are 2 patients were operated Blalock, before. The complication was 4% for bleeding; 12% for fluid in pleural cavities and 10% mortality. Conclusion: The patients have no cyanosis ;stop fatigue, dyspnea on exertion. Lab findings is near normal.All defect in the heart was corrected. ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Bệnh thường có biểu hiện nặng dần theo tuổi, làm cho trẻ chậm phát triển về tinh thần và thể chất. Trẻ luôn sống trong tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng, có thể bị tử vong * Khoa Hồi sức – Phẫu thuật Tim, Bệnh viện Chợ Rẫy Chuyên Đề Ngoại Khoa 2 do cơn thiếu oxy cấp, do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, do huyết khối mạch máu não, do áp-xe não Đối với trẻ sinh ra mang bệnh tứ chứng Fallot mà không được điều trị bằng phẫu thuật sớm: 25% tử vong trong năm đầu, 40% tử vong lúc 3 tuổi, 70% tử vong lúc 10 tuổi và 95% tử vong lúc 40 tuổi(3). Diễn tiến bệnh lý tự nhiên làm cho khả năng sống còn, chất lượng sống của bệnh nhân rất thấp. Chính vì vậy mà chúng tôi thực hiện nghiên cứu đề với mục tiêu như sau: Mục tiêu tổng quát Đánh giá kết quả sớm và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot tại BV Chợ Rẫy. Mục tiêu chuyên biệt - Xác định vai trò của siêu âm và chụp đa lớp cắt điện toán để chẩn đoán và ứng dụng chỉ số Mc Goon trong định hướng điều trị tứ chứng Fallot. - So sánh trước và sau mổ các thông số về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Gồm 50 bệnh nhân đã được chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot và mổ sửa chữa toàn bộ với sự hỗ trợ của máy tim phổi nhân tạo. Thời gian nghiên cứu: 2005 – 2007 Chúng tôi sử dụng phương pháp nghiên cứu tiền cứu. Tiêu chuẩn loại trừ: - Tứ chứng Fallot có teo ĐM phổi. - Chỉ số McGoon < 0,5. Chỉ số McGoon Chỉ số McGoon = (ĐK ĐMP trái (mm) + ĐK ĐMP phải (mm))/ ĐK ĐMC ngực xuống (mm) - ĐK ĐMC ngực xuống đo ngang mức cơ hoành - Ở người bình thường chỉ số này từ 1,5 – 2,5. - Đây là một chỉ số dùng để tiên đoán sau mổ sửa chữa toàn bộ xem ĐM phổi có đủ rộng hay đủ khả năng đưa máu lên phổi bình thường hay không? Nhiều tác giả kết luận rằng nếu chỉ số McGoon < 1,5 là ĐM phổi nhỏ và tiên lượng nặng; còn khi chỉ số McGoon < 0,5 thì không có chỉ định mổ sửa chữa toàn bộ, chỉ có chỉ định mổ làm một cầu nối tạm thời theo kiểu Blalock để đợi ĐM phổi phát triển đủ lớn khi đó sẽ tiến hành lần thứ 2 để mổ sửa chữa toàn bộ. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ áp dụng đối với nhóm bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi bao gồm: vá lỗ thông liên thất và làm rộng đường ra thất phải. Phương pháp làm rộng đường ra thất phải là dùng miếng vá bằng màng ngoài tim của bệnh nhân ngang qua vòng van ĐM phổi 41 bệnh nhân (82%), miếng vá không qua vòng van ĐM phổi 9 bệnh nhân (18%). Đường mổ vào tim phần lớn qua đường nhĩ phải và dọc thân ĐM phổi 36 bệnh nhân (72%) hay qua phần phễu thất phải 14 bệnh nhân (28%). Đặc điểm chung của bệnh nhân trước mổ. Tuổi Trung bình: 14,58 ± 7,47 tuổi, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi. Cân nặng Trung bình: 30,98 ± 12 Kg, nhẹ nhất:14 Kg, nặng nhất:54 Kg. Bảng 1 Đặc điểm Trung bình Nhỏ nhất Lớn nhất Tuổi (năm) 14,58 ± 7,47 5 37 Cân nặng (Kg) 30,98 ± 12 14 54 Giới tính Bảng 2: Phân bố bệnh nhân theo giới. Giới Tổng số % Nam 36 72 Nữ 14 28 Tổng 50 100 Nhận xét: Nam nhiều hơn nữ (2,5/1). Chuyên Đề Ngoại Khoa 3 Đặc điểm lâm sàng trước và sau mổ. Bảng 3 Trước mổ (N=45) Sau mổ (N=45) Triệu chứng lâm sàng % % Cơn thiếu oxy cấp 41 91,11 0 0 Tím nặng 19 42,22 0 0 Tím nhẹ 26 52 0 0 Ngón tay dùi trống 43 95,56 2/6 0 0 3/6 41 91,11 4/6 4 8,89 Âm thổi tâm thu > 4/6 0 0 I 0 0 II 20 40 III 30 60 NYHA IV 0 0 Nhận xét: - Trước mổ, số bệnh nhân nặng nhiều hơn gấp 1,5 lần so với số bệnh nhân nhẹ dựa theo NYHA. - Sau mổ triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ rệt, 100% bệnh nhân hết tím hoàn toàn, không còn cơn thiếu oxy cấp. - Ngón tay dùi trống biểu hiện 100% BN trước mổ. Đặc điểm cận lâm sàng trước và sau mổ. Bảng 4 Thông số Trước mổ (N=45) Sau mổ (N=45) p SLHC (triệu/mm3) 6,95 ± 1,41 4,65 ± 0,73 < 0,001 Hb (g/dl) 18,382 ± 3,09 12,52 ± 1,53 < 0,001 Hct (%) 55,30 ± 10,30 37,26 ± 4,35 < 0,001 Tiểu cầu 214,476 ± 90,10 142,39 ± 44,34 < 0,001 TQ (%) 75,71 ± 21,38 70,71 ± 14,08 > 0,05 pH 7,35 ± 0,07 7,45 ± 0,05 < 0,001 SaO2(%) 80,32 ±7,30 97,75±2,12 <0,001 Nhận xét: Sự tăng bệnh lý số lượng hồng cầu, Hemoglobin, Hematocrit và giảm SaO2 trước mổ, sau mổ có sự trở về giá trị bình thường của số lượng hồng cầu, Hb, Hct và tăng SaO2 có ý nghĩa thống kê (p<0,001). Đặc điểm của thông liên thất. Bảng 5 Đặc điểm thông liên thất Thông liên thất Vị trí Kích thước Chiều shunt Chẩn đoán Phần màng Dưới van T -> P 2 chiều P -> T Siêu âm trước mổ (N=50) 48 (96%) 2 (4%) 15,72 ± 4,06 16 (32%) 31 (62%) 3 (6%) Trong khi mổ (N=50) 50 (100%) 0 (0%) 23,32 ± 5,63 Siêu âm sau mổ (N=45) 5 (11%) 3,2 ± 0,83 5 (100%) 0 0 Nhận xét: Tất cả các bệnh nhân đều có lỗ thông liên thất rộng, phần màng. Tỉ lệ thông liên thất tồn lưu là 11%, 100% luồng thông T_P, kích thước lỗ thông tồn lưu nhỏ. Đặc điểm của hẹp đường ra thất phải. Bảng 6 Đặc điểm của hẹp đường ra thất phải trước và trong mổ Bất thường giải phẫu Chẩn đoán siêu âm (N=50) Chẩn đoán trong mổ (N=50) Hẹp thân ĐMP 9 (18%) 0 (0%) Hẹp van ĐMP 17 (34%) 4 (8%) Hẹp van ĐMP + thân 3 (6%) 5 (10%) Hẹp đuờng ra thất (P) Hẹp phễu+ van+ 21 (42%) 41 (82%) Bất thường giải phẫu Chẩn đoán siêu âm (N=50) Chẩn đoán trong mổ (N=50) thân Dày thất phải 50 (100%) 50 (100%) Mức độ cưỡi ngựa ĐMC 50,20 ± 13,92 % Nhận xét: - Hầu hết các bệnh nhân đều có tổn thương lan tỏa hẹp kết hợp phần phễu, van và thân đm phổi; tỉ lệ 82%. - 100% bệnh nhân có dày thất phải. - Phần lớn kết quả trong mổ có tổn thương nặng hơn so với trên siêu âm. Ít gặp tổn thương tại một vị trí đơn thuần. Chuyên Đề Ngoại Khoa 4 Kích thước ĐM phổi và chỉ số McGoon. Bảng 7: Đặc điểm ĐM phổi (N=50) Vị trí Kích thước ĐK thân ĐMP (mm) 18,02 ± 3,94 ĐK ĐMP trái (mm) 11,56 ± 2,56 ĐK ĐMP phải (mm) 11,32 ± 2,47 ĐK ĐMC ngực xuống (mm) 14,1 ± 2,14 Chỉ số McGoon 1,65 ± 0,33 Bảng 8 Chỉ số McGoon trước mổ Chỉ sô McGoon Số trường hợp (N=50) %  1,5 35 70 < 1,5 15 30 Đường mổ vào tim Bảng 9 Đường mổ vào tim Đường mổ Số trường hợp (N=50) % Qua phần phễu thất phải 14 28 Qua nhĩ phải + ĐM phổi 36 72 Miếng vá qua vòng van đm phổi. Bảng 10: Miếng vá qua vòng van Miếng vá Số trường hợp (N=50) % Qua vòng van ĐM phổi 41 82 Không qua vòng van 9 18 Thời gian THNCT và ngưng tim. Bảng 11: Thời gian THNCT và ngưng tim (N=50) Đặc điểm Trung bình Nhỏ nhất Lớn nhất Thời gian chạy máy (phút) 124,60 ± 61,63 65 410 Thời gian kẹp ĐMC (phút) 98,06 ± 43,42 32 293 Những biến chứng sau mổ Bảng 12 Biến chứng Số trường hợp (N=50) % Tràn dịch màng phổi (P) 3 6 Tràn dịch màng phổi (T) 2 4 Tràn dịch màng phổi 2 bên 1 2 Chảy máu 2 4 Máu tụ 1 2 Xẹp phổi 1 2 BÀN LUẬN Lâm sàng trước mổ Tuổi và giới Trong nghiên cứu của chúng tôi tuổi bệnh nhân rất đa dạng, trung bình: 14,58 ± 7,47, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi. Rất nhiều nghiên cứu đã khẳng định bệnh nhân được phẫu thuật càng sớm càng tốt vì những ích lợi sau đây: sự tăng trưởng và phát triển của tất cả cơ quan bình thường, tránh tình trạng không đủ oxy máu lâu ngày, ít khi cần thiết xẻ rộng cơ thành thất phải khi mổ, chức năng thất trái về sau tốt hơn và tỉ lệ bị rối loạn nhịp muộn vì thế cũng ít hơn. Theo tác giả Kirklin, bệnh nhân tứ chứng Fallot lớn tuổi là một yếu tố nguy cơ tử vong sớm, cũng như tử vong muộn sau phẫu thuật do hậu quả có hại và không thể phục hồi được của phì đại thất phải lâu ngày, do thiếu oxy mạn tính đến cấu trúc của tim và các cơ quan đích khác như thận... Phì đại thất phải của các bệnh nhân tứ chứng Fallot bắt đầu ngay sau khi sinh, tiếp tục tăng theo tuổi và không thể phục hồi được vào lúc 4 tuổi. Theo tác giả Kirklin, tuổi khi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ lớn hơn 5 tuổi là một yếu tố nguy cơ tử vong sau mổ(3,4). Tại Việt Nam, trong giai đoạn hiện tại, vì những điều kiện khách quan khác nhau mà số bệnh nhân tứ chứng Fallot được chẩn đoán rất muộn hay đến bệnh viện để điều trị ở tuổi khá lớn. Điều đó bao hàm nhiều khó khăn và nguy cơ khi phẫu thuật. Về giới, nghiên cứu của chúng tôi cho thấy nam > nữ với tỉ lệ 72% nam, 28% nữ (2,5/1). Kết quả này trùng hợp với kết luận của nhiều tác giả khác. Phần lớn bệnh nhân đến với chúng tôi trong tình trạng nặng: NYHA III 60%, NYHA II 40%.Tuổi lớn, một số trường hợp trong tiền sử có biến chứng; nghĩa là bệnh nhân được phẫu thuật trong tình trạng nguy cơ cao, nhiều yếu tố không thuận lợi. Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, có 2 bệnh nhân (4%) được làm shunt tạm thời trước đó (phẫu thuật Blalock). Ghi nhận này phù hợp với khuynh hướng ngày nay trên thế giới là phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ngay lần phẫu thuật đầu tiên cho tất cả trẻ bị tứ chứng Fallot(13,2). Chỉ số McGoon Đây là một chỉ số dùng để tiên đoán sau mổ sửa chữa toàn bộ xem ĐM phổi có đủ rộng hay Chuyên Đề Ngoại Khoa 5 đủ khả năng đưa máu lên phổi bình thường hay không? Bởi vì trong trường hợp teo ĐM phổi hoặc ĐM phổi quá nhỏ, nếu ta mổ đóng lỗ thông liên thất sẽ gây tình trạng tăng áp lực trong thất phải dẫn đến suy tim phải cấp. Nhiều tác giả kết luận rằng nếu chỉ số McGoon < 1,5 là ĐM phổi nhỏ và tiên lượng nặng; còn khi chỉ số này < 0,5 thì không có chỉ định mổ sửa chữa toàn bộ(11). Trong những trường hợp McGoon < 0,5 chỉ có chỉ định mổ làm một cầu nối tạm thời theo kiểu Blalock để đợi ĐM phổi phát triển đủ lớn khi đó sẽ tiến hành lần thứ 2 để mổ sửa chữa toàn bộ. Khả năng cho phép sửa toàn bộ thành công khi chỉ số này phải > 0,5. Trong kết quả của chúng tôi ghi nhận chỉ số McGoon trung bình 1,65 ± 0,33 (70% McGoon > 1,5, 30% < 1,5) và không có bệnh nhân nào có tỷ lệ McGoon < 0,5; nghĩa là bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi đều nằm trong giới hạn cho phép để tiến hành sửa chữa toàn bộ. Kết quả về siêu âm tim kiểm tra của chúng tôi cũng tương tự nhận xét của nhiều tác giả khác: Nguyễn Hữu Ước thấy những trường hợp tử vong sớm sau mổ đều có chỉ số McGoon < 1,5(10). Theo Kirklin một trong những yếu tố nguy cơ chính gây tử vong sớm sau mổ là kích thước nhỏ của vòng van, của thân ĐM phổi (3). Biểu hiện lâm sàng trước và sau mổ Theo kết quả phân tích về bệnh sử của bệnh nhân trước mổ cho thấy tím da, niêm mạc là triệu chứng gặp ở tất cả trẻ bị tứ chứng Fallot (100%), âm thổi tâm thu cạnh ức (100%), ngón tay dùi trống (95%), cơn tím thiếu oxy gây ngất (91%). Đánh giá tình trạng lâm sàng sau mổ: 100% bệnh nhân hết tím hoàn toàn, không còn cơn tím thiếu oxy cấp, bệnh nhân được cải thiện rất rõ rệt về triệu chứng cơ năng như hết mệt hay khó thở khi gắng sức, phân loại NYHA thấp hơn so với trước mổ. Chứng tỏ kết quả sớm sau mổ sửa chữa toàn bộ rất tốt. Kết quả này của chúng tôi cũng giống như nhận xét của nhiều tác giả khác là sau mổ sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot thành công thường mang lại cho bệnh nhân một cuộc sống gần như bình thường, thậm chí nhiều bệnh nhân sau mổ có thể tham gia các hoạt động thể thao khác (10, 5). Kết quả cận lâm sàng trước và sau mổ. Kết quả của chúng tôi cho thấy rất rõ sự thay đổi về huyết học xảy ra trước và sau mổ, đa số bệnh nhân có tình trạng đa hồng cầu: hồng cầu trung bình 6,95 ± 1,41, Hb: 18,382 ± 3,09, Hct: 55,30 ± 10,30 ; 36% bệnh nhân có dung tích hồng cầu trên 60% và 8% bệnh nhân có dung tích hồng cầu trên 70%. Đa hồng cầu cùng với tăng Hb và Hct đều là hậu quả của sự kém bão hòa oxy trong máu động mạch, là những yếu tố rất quan trọng và quyết định để theo dõi tình trạng tím mãn tính. Khi dung tích hồng cầu > 70%, nguy cơ bị biến chứng rất cao: thuyên tắc mạch não, mạch thận, mạch mạc treo hoặc xuất huyết (1). Khi dung tích hồng cầu > 60% thì độ nhớt của máu rất cao, làm tăng công của tim và làm tình trạng tím trở nên trầm trọng hơn do ứ trệ tuần hoàn. Các hồng cầu đựoc tủy xương tạo ra quá nhiều không có chất lượng tốt, hồng cầu nhỏ, nhược sắc. Người ta đã chứng minh được độ quánh của máu có liên quan đến số lượng hồng cầu và tốc độ chảy của máu như sau: nơi dòng chảy thấp thì hồng cầu co cụm với nhau và hậu quả là độ quánh của máu tăng lên nhanh chóng. Mặt khác, Hct cao sẽ làm tăng sức cản của dòng chảy và làm chậm dòng chảy(8). Theo Kirklin, Hct trước mổ càng cao tức tình trạng thiếu oxy mô càng nặng, cấu trúc và chức năng cơ tim càng bị ảnh hưởng; đồng thời sau khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể dễ bị rối loạn chức năng tâm thất sau mổ. Nghĩa là Hct trước mổ càng cao làm tăng nguy cơ tử vong sớm sau mổ(2,3,4). Tóm lại có thể xem sự tăng cao của số lượng hồng cầu, Hb và Hct có giá trị giúp đánh giá mức độ nặng của bệnh. Độ bão hòa oxy trong máu động mạch của bệnh nhân trước mổ trung bình 80,32 ±7,30, luôn thấp hơn bình thường rất nhiều. Bệnh nhân bị tứ chứng Fallot, do có luồng thông phải-trái qua lỗ thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa lên Chuyên Đề Ngoại Khoa 6 vách liên thất đưa đến tình trạng một phần máu từ thất phải vào ĐM chủ tạo thành máu trộn nên độ bão hòa oxy trong máu động mạch luôn thấp hơn bình thường ngay cả khi nghỉ ngơi. Khi gắng sức, độ bão hòa oxy càng giảm xuống nhanh chóng làm cho bệnh nhân tím rõ hơn và gây ra cơn tím thiếu oxy cấp. Bởi vì do khi gắng sức, các mạch máu ngoại biên dãn ra, sức cản ngoại biên giảm xuống đồng thời với co thắt cơ phần phễu thất phải làm cho shunt phải-trái mạnh hơn. pH trung bình của bệnh nhân đo sau dẫn đầu 7,35 ± 0,07, trong mức giới hạn dưới của trị số bình thường, nghĩa là bắt đầu toan nhẹ, nó phản ảnh tình trạng thiếu oxy mô lâu dài. Trong khi đó pH trung bình sau mổ 7,45 ± 0,05, trở về giá trị bình thường, chứng tỏ tình trạng thiếu oxy mãn tính đã được giải quyết. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p< 0,001). Các thông số sinh học như số lượng hồng cầu, Hb, Hct đều giảm nhanh chóng trở về trị số bình thường và SaO2 tăng lên nhanh chóng về giá trị bình thường so với trước mổ với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,001). Những sự thay đổi về huyết học ngay sau mổ này rất tương xứng với những thay đổi nhanh chóng trên lâm sàng. Đó là ngay sau mổ, bệnh nhân vừa hết tím da- niêm mạc, hết triệu chứng mệt và khó thở của lúc trước mổ. Điều này khẳng định kết quả tốt của việc làm rộng đường ra thất phải và đóng lỗ thông liên thất giúp cho tim của bệnh nhân hoạt động như bình thường, chấm dứt tình trạng đa hồng cầu và giảm độ bão hòa oxy mãn tính trong máu động. Thay đổi về hình thể tim trước và sau mổ. Thông liên thất Theo kết quả ở bảng 5 chúng tôi thấy thông liên thất thường gặp nhất là tại vị trí phần màng chiếm 96% trường hợp, các lỗ thông đều rất lớn trung bình 15,72 ± 4,061 (mm) khi đo trên siêu âm. Đối chiếu kết quả này với kết quả ghi nhận khi mổ cho thấy vị trí mà siêu âm xác định đều đúng; kích thước lỗ thông đo trực tiếp khi mổ trung bình là 23,32 ± 5,63 (mm) lớn hơn so với kết quả siêu âm trước mổ có ý nghĩa thống kê (p<0,001). Kiểm tra siêu âm ngay sau mổ được tiến hành ở 45 bệnh nhân đạt kết quả tốt chúng tôi ghi nhận có 5 trường hợp (11%) vẫn còn tồn lưu lỗ thông liên thất. Theo các tác giả nước ngoài tỉ lệ này thay đổi tùy theo từng báo cáo khoảng 10 – 25%. Tất cả các trường hợp thông liên thất tồn lưu của chúng tôi đều có kích thước nhỏ trung bình 3,2 ± 0,83 mm; shunt qua lỗ thông liên thất ở các bệnh nhân này đều là shunt trái – phải, điều này cho thấy áp lực thất phải đã giảm xuống nhiều ngay sau mổ; không ảnh hưởng gì đến huyết động, không có trường hợp nào cần phải mổ đóng lại. Nhiều nghiên cứu đã chứng minh rằng những lỗ thông tồn lưu sau mổ này không ảnh hưởng gì đến huyết động và thường tự đóng sau 1 thời gian. Thay đổi huyết động trước và sau mổ. Chênh áp tối đa thất phải – ĐM phổi. Đo chênh áp tối đa thất phải - ĐM phổi bằng cách sử dụng Doppler liên tục là một phương pháp rất chính xác để phát hiện và xác định mức độ hẹp của van ĐM phổi cũng như hẹp tại vị trí khác của đường ra thất phải. Chênh áp tâm thu qua vùng phễu và van ĐM phổi phản ánh mức độ nặng của hẹp vùng phễu và van, chênh áp càng cao mức độ hẹp càng nặng. Trong nghiên cứu của chúng tôi cho thấy chênh áp tối đa tâm thu trung bình trước mổ là 83,91 ± 20,89 mmHg, kết quả này cho thấy mức độ hẹp đường ra thất phải của bệnh nhân Fallot của chúng tôi là rất nặng. Chênh áp trung bình đo được sau mổ là 23,28 ± 13,38mmHg, thấp hơn rất nhiều so với trước với sự khác biệt rất có ý nghĩa thống kê (p < 0,001). Kết quả nghiên cứu cho thấy 66,67% bệnh nhân được mở rộng đường ra thất phải đạt kết quả tốt với chênh áp thất phải – ĐM phổi < 25 mmHg, 26,67 % bệnh nhân đạt kết quả trung bình với chênh áp sau mổ nằm trong khoảng từ 25 – 50 mmHg và 6,67% trường hợp xấu với chênh áp > 50 mmHg. Chuyên Đề Ngoại Khoa 7 Như vậy, đo kết quả chênh áp thất phải – ĐM phổi sau mổ giảm về giá trị gần như bình thường đã xác định việc mở rộng đường ra thất phải bằng miếng vá màng ngoài tim ngang hay không ngang qua vòng van ĐM phổi là hữu ích và có kết quả tốt. Tỉ lệ áp lực thất (P) / thất (T). Theo Pinsky, tỉ lệ áp lực thất (P)/ thất (T) sau mổ > 0,65 là một yếu tố nguy cơ của giảm cung lượng tim nặng và tử vong trong giai đoạn hậu phẫu sớm (11). Một số tác giả khác như Antunes, Kaushai chấp nhận tỉ lệ này 0,62 – 0,7 mà vẫn đạt kết quả tốt, điều quan trọng tỉ lệ áp lực thất (P)/ thất (T) giảm dần có ý nghĩa sau mổ. Theo Kirklin tỉ lệ áp lực thất (P)/ thất (T) cao sau mổ là một yếu tố nguy cơ nhưng cần đo tỉ lệ này ở hồi sức 24 giờ sau mổ và trị số đo vào thời điểm này mới có ý nghĩa tiên lượng(2). Kết quả của chúng tôi 0,55 ± 0,16, thấp nhất 0,2, lớn nhất 0,88 là một kết quả khá tốt, tiên lượng lạc quan, giải quyết được tình trạng tắc nghẽn đường ra thất phảivà đóng kín hoàn toàn lỗ thông liên thất. Miếng vá ngang qua vòng van ĐM phổi. Theo Kirklin nhận thấy xẻ vòng van không phải là yếu tố nguy cơ độc lập của tử vong hậu phẫu sớm(3,4). Nghiên cứu của chúng tôi có 41 bệnh nhân (82%) đặt miếng vá qua vòng van ĐM phổi, đồng thời cho thấy xẻ vòng van ĐM phổi không liên quan với giảm cung lượng tim nặng sau mổ; vì nó rất cần thiết giải quyết tốt tình trạng tắt nghẽn của đường ra thất phải khi tổn thương hẹp cả vòng van ĐM phổi, làm giảm tỉ lệ áp lực thất (P)/ thất (T) sau mổ và dễ thực hiện ở những trung tâm bắt đầu phẫu thuật. Việc sử dụng miếng vá màng ngoài tim qua vòng van động mạch phổi có thể ngăn ngừa các biến chứng quan trọng của hẹp đường ra thất phải tồn lưu sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot vì các bệnh nhân này đã phải chịu đựng sự tăng áp lực thất phải kéo dài(9). Ngoài ra nó không làm gia tăng tỉ lệ tử vong hay hở van động mạch phổi đáng kể sau phẫu thuật. Tuy nhiên Klinner và Nollert cho rằng xẻ vòng van ĐM phổi là một yếu tố nguy cơ của tử vong hậu phẫu sớm(6). Đường mở vào tim. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi số bệnh nhân mở vào tim qua đường nhĩ phải và động mạch phổi 36 bệnh nhân (72%) cao hơn số bệnh nhân mở qua phần phễu thất phải 14 bệnh nhân (28%). Nhiều tác giả nhận xét rằng đường mở tim không qua phần phễu thất phải nghĩa là không cắt cơ thất phải sẽ hạn chế tình trạng giảm co bóp thất phải, giảm rối loạn nhịp thất, từ đó hạn chế tình trạng giảm cung lượng tim nặng sau mổ. Thời gian THNCT Trong tứ chứng Fallot nói riêng và tim bẩm sinh tím nói chung có màng mao mạch phổi bất thường nên rất nhạy đối với tác động bất lợi sau THNCT. Hậu phẫu các bệnh nhân này thường có hiện tượng thoát dịch từ nội mạch vào mô kẽ, khoang màng phổi, màng bụng. Trên tâm thất phải phì đại, phù cơ tim và miếng vá màng ngoài cứng nhắc dùng làm rộng đường ra thất phải càng làm suy giảm chức năng thất phải (12). Cho nên thời gian THNCT kéo dài sẽ làm nặng thêm tình trạng bệnh nhân tại hồi sức. Thời gian THNCT trung bình của chúng tôi: 124,60 ± 61,63 (phút) (chúng tôi có 2 bệnh nhân phải chạy THNCT trước để tìm và cột Shunt tạm trước ngưng tim). Tác giả Phạm Nguyễn Vinh nhận xét thời gian THNCT > 105 phút trong 24 giờ đầu sau mổ cần theo dõi sát cân bằng xuất nhập, dùng lợi tiểu một cách có hệ thống để tạo cân bằng tránh phù mô kẽ và bù thể tích tuần hoàn bằng các dung dịch giữ được lâu trong lòng mạch, nếu có suy thận cấp, giảm cung lượng tim nặng thì cần phải làm thẩm phân phúc mạc hay chạy thận nhân tạo sớm để tránh hiện tượng ứ nước phù mô kẽ(12). Thời gian nằm hồi sức Thời gian nằm hồi sức phản ánh sự thuận lợi của diễn tiến bệnh, chúng ta hạn chế những nguy cơ không từ bệnh nhân như: thời gian Chuyên Đề Ngoại Khoa 8 THNCT và kẹp ĐM chủ ngắn, không pha loãng nước quá nhiều khi chạy máy, mở rộng đường ra thất phải hợp lý sẽ là tiền đề cho việc hồi sức nhẹ nhàng, bệnh nhân mau hồi phục và rút ngắn tối đa thời gian nằm hồi sức, tránh được nhiều biến chứng đang đe dọa bệnh nhân. Thời gian nằm hồi sức trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi 2,49 ± 1,67 ngày. Vấn đề không thuận lợi sau mổ Chúng tôi có 4% trường hợp phải mổ lại vì chảy máu, những trường hợp này có rối lọan đông máu (TQ kéo dài) trước mổ rất nặng nên việc phục hồi ngay sau mổ chậm. Tuy nhiên kết quả này vẫn thấp hơn so với nhiều nghiên cứu khác(14). Có 12% có tràn dịch màng phổi một hoặc 2 bên do tình trạng tăng tính thấm ở mô kẽ, điều trị chủ yếu bằng chọc hút dịch màng phổi và lợi tiểu. Đặc biệt 1 trường hợp có máu tụ ngòai màng cứng mãn tính, phát hiện kịp thời tại hồi sức tích cực và được mổ lấy máu tụ, bệnh nhân hồi phục tốt. KẾT LUẬN Nghiên cứu và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 50 trường hợp tứ chứng Fallot, chúng tôi rút ra những kết luận như sau: Lâm sàng - Bệnh nhân hết tím, không còn mệt, khó thở khi gắng sức. - Không còn những cơn tím do thiếu oxy gây ngất. - Hết nguy cơ tiềm ẩn có thể gây biến chứng như tắc mạch, áp-xe não Cận lâm sàng - Hồng cầu, Hct, Hb và SaO2 trở về giá trị bình thường. - Thay đổi hình thể và huyết động trong tim. - Kích thước đường ra thất phải đã tăng đủ để đưa máu từ tim đến phổi, chấm dứt tình trạng tắc nghẽn đường ra thất phải lâu ngày. - Chênh áp tối đa tâm thu thất phải-động mạch phổi giảm dần về giới hạn bình thường. - Có mối tương quan khá chặt chẽ giữa chỉ số McGoon với chênh áp tâm thu tối đa thất phải- động mạch phổi trước mổ. - Áp dụng chỉ số Mc Goon trong chỉ định phẫu thuật và tiên lượng sau phẫu thuật. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Castaneda AR. (1994), “Tetralogy of Fallot”, Cardiac Surgery of the Neonate and Infant, WB. Saunders Company, U.S.A, Vol. 1 (13), pp. 215-234. 2. Cullen S, Shore D, Redington A, (1995), “Characterization Of Right Ventricular Diastolic Performance After Complete Repair Of Tetralogy Of The Fallot:Respective Physiology Predicts Slow Postoperative Recovery”, Circulation, 91, pp:1782-1789. 3. Duncan BW. and Mee RBB., (2005), “Tetralogy of Fallot with Pulmonary Stenosis”, Sabiston & Spencer - Surgery of the Chest, Elsevier Saunders, seventh edition, U.S.A, Vol. 2, (114), pp. 2013-2034. 4. Giannopolos N., Chatzis AA., Karros P., et al, (2002), “Early results after transatrial/ transpulmonary repair of tetralogy of Fallot”, European Journal of Cardio-thoracic-Surgery, 22, pp. 582- 586. 5. Hizschand JC. Bove EL., (2003), “Tetralogy of Fallot”, Mavroudis - Pediatric Cardiac Surgery, Mosby Elsevier, third edition, U.S.A, (23), pp. 383-397. 6. Hoffman J., (1996), “Tetralogy of Fallot”, In: Rudolph’s Pediatrics, 20th Ed. By Rudolph M, Hoffman J.IE, Rudolph D. Appleton & Lange, pp. 1493 – 1502. 7. Kenneth G., Peter J., Stuart A., (1988), “Long term valvular function after total repair of tetralogy of Fallot”, Circulation, 78 (5), pp. III-14-19. 8. Kirklin JW. (1993), “Anatomy, Dimensions and Terminology”, Cardiac Surgery, Churchill Livingstone, second edition, U.S.A, Vol. 1, (1), pp. 3 – 60. 9. Kirklin JW., Barratt BBG (1993), “Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis or Atresia”, Cardiac Surgery, Churchill Livingstone, second edition, U.S.A, Vol. 2, (23), pp. 861-1012. 10. Nguyễn Hữu Ước, Đặng Hanh Đệ (2001), “Kết quả ban đầu của phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot ở trẻ lớn”, Tạp chí tim mạch học Việt Nam, (28), tr. 46 - 54. 11. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Bohmer C, Klinner W, Reichart B, (1997), “Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair”, J Am Coll Cardiol, 30, pp:1374– 1383. 12. Phạm Nguyễn Vinh, Hồ Quang Trí (2002), “Khảo sát các yếu tố nguy cơ của giảm cung lượng tim nặng sau phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot”, Y học TP. Hồ Chí Minh, tập 6 (phụ bản số 1), tr. 25-29. 13. Phan Hùng Việt (2005), “Đánh giá biến đổi sớm về hình thể và huyết động của tim sau mổ điều trị triệt để tứ chứng Fallot bằng siêu âm Doppler tim”, Luận án tiến sĩ y học, Hà Nội 2005. 14. Phan Kim Phương và cộng sự (1996), “Kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ghi nhận trên 240 trường hợp tại Viện Tim TP.HCM”, Tóm tắt nội dung hội nghị tim mạch Việt- Pháp lần thứ 2, Hà Nội, tr:117-118. Chuyên Đề Ngoại Khoa 9 15. Pinsky WW, Arciniegas E, (1990), “Tetralogy Of The Fallot”, Ped Clin North America, 37, pp:179-192. 16. Pozzi M., Trivedi D., Kitchiner D., (2000), “Tetralogy of Fallot: what operation, at which age”, Eur Cardiothorac Surg, 17 (6), pp. 631 – 636. 17. Roderic H, (1996), “Neonatal polycythemia”, In: Rudolph’s Pediatrics, 20th Ed. By Rudolph M, Hoffman J.IE, Rudolph D. Appleton & Lange, pp. 252-255. 18. Schamberger MS, Hurwitz RA, (2000), “Course of right and left ventricular function in patients with pulmonary insufficiency after repair of Tetralogy of Fallot”, Pediatr Cardiol, 21 (3), pp. 244-248. Chuyên Đề Ngoại Khoa 10 Chuyên Đề Ngoại Khoa 11