Bài giảng Siêu âm chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch - Bệnh teo van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn (PA/IVS)

SIÊU ÂM CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TUẦN HOÀN PHỔI PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH BỆNH TEO VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI VỚI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN (PA/IVS) Lê Thị Thùy Trang Khoa CĐHA Bv Phụ Sản Trung Ương ĐẶT VẤN ĐỀ • Tỷ lệ 8-10/1000 trẻ sinh sống • Có thể phát hiện được trong thời kỳ bào thai bằng siêu âm sàng lọc. • Việc phát hiện có ý nghĩa quyết định cho sự sống của em bé sau sinh nhờ can thiệp cấp cứu sơ sinh kịp thời. • PA/IVS là BTBS hiếm gặp nhưng tuần hoàn phổi sau sinh phụ thuộc tuyệt đối vào vai trò của ống động mạch hinhanhykhoa.com Giaỉ phẫu sinh lý ống động mạch • Hai nhóm BTBS phụ thuộc ÔĐM : BTBS có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch BTBS có tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống động mạch • BTBS có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch bao gồm: - Teo van động mạch phổi- vách liên thất nguyên vẹn - Teo van động mạch phổi - thông liên thất - Teo van 3 lá -hẹp đường ra thất phải - Tứ chứng fallot- teo van ĐM phổi - Tim một thất- teo van ĐM phổi. hinhanhykhoa.com BỆNH TEO VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI (TEO PHỔI) VỚI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN (PA/IVS) • Định nghĩa: ĐRTP hoàn toàn tắc nghẽn và không có thông liên thất • Hiếm gặp, 4,1-8,3 / 100000 trẻ sinh sống, chiếm 3% BTBS nặng. Nam/nữ: 1/1. • Yếu tố di truyền chưa rõ, tái mắc 3-5% • Nguy cơ bất thường NST thấp • Teo phổi có thể mắc phải trong thai kỳ do hẹp phổi nặng tiến triển. – Van 3 lá: thiểu sản lá van , vòng van, lá van dày không khép kín dẫn đến hẹp hở – Thất phải: nhỏ hoặc giãn lớn. Bình thường có 3 thành phần. Trong PA/IVS có thể chỉ thấy phần đường vào – Nhánh ĐM phổi: kích thước thường bình thường – ĐM vành: tỷ lệ dò ĐM vành vào thất phải # 75% hinhanhykhoa.com PA/IVS Sinh lý trước và sau sinh PA/IVS Kiểm soát trước sinh Siêu âm thai sàng lọc: • Phát hiện bất thường cấu trúc tim • Chẩn đoán được bệnh tim bẩm sinh có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch • Các dấu hiệu tiên lượng hinhanhykhoa.com Các mặt cắt cần khảo sát • Trên mặt cắt 4 buồng: hinhanhykhoa.com Trên mặt cắt đường ra thất phải: • Trên mặt cắt ba mạch máu hinhanhykhoa.com • Sau khi chẩn đoán được đặt ra, cần tư vấn cho sản phụ: – Tiên lượng bệnh – Khả năng giữ thai – Kế hoạch theo dõi thai bằng siêu âm để theo dõi tiến triển bệnh hinhanhykhoa.com Kiểm soát sau sinh • Tư vấn sản phụ đẻ ở cơ sở y tế có cấp cứu sơ sinh • Truyền prostaglandin • Chuyển trẻ ngay đến cơ sở chuyên khoa tim mạch nhi để can thiệp kịp thời, • Tiên lượng: – Giaỉ phẫu chức năng van 3 lá – Kích thước thất phải – Thông động mạch vành vào thất phải hinhanhykhoa.com • PA/IVS là BTBS có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch • Việc chẩn đoán được bệnh này trong thai kỳ có ý nghĩa quyết định cho sự sống của trẻ khi ra đời • Siêu âm tim thai có thể chẩn đoán loại BTBS này và đánh giá được các yếu tố tiên lượng nhằm định hướng cho sản phụ kế hoạch kiểm soát thai kỳ một cách chủ động. PA/IVS KẾT LUẬN Cảm ơn quý đồng nghiệp đã chú ý lắng nghe hinhanhykhoa.com