Đặc điểm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch của Sarcôm bao hoạt dịch

Theo Kempson và các cộng sự thì 100% sarcôm bao hoạt dịch hai pha dương tính với CK và EMA, các thành phần hình thoi cũng dương tính với CK và EMA nhưng thường thành ổ, yếu hơn và chỉ gặp trong 3/4 các trường hợp, trong khi chỉ 50% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi dương tính với CK và EMA. Chỉ 15-30% các trường hợp sarcôm bao hoạt dịch hai pha có thành phần biểu mô dương tính với vimentin, trong khi 80-90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha và đa pha có thành phần hình thoi dương tính với vimentin(6). Theo Brooks, gần 90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi bộc lộ CK và EMA, thậm chí trong thực tế, sarcôm bao hoạt dịch còn chứa một CK đặc hiệu là CK19. Trong nghiên cứu của chúng tôi, cả 20 trường hợp được nhuộm CK đều dương tính, nhưng không phải tất cả các tế bào u, mà chỉ nhuộm những tế bào biểu mô hoặc có xu hướng biệt hoá biểu mô trong biến thể tế bào hình thoi và biến thể kém biệt hoá. Nhuộm EMA của các tế bào trong các sarcôm BHD bắt màu yếu hơn CK ngay cả với các sarcôm BHD kém biệt hoá và loại hình thoi mà theo một số tác giả trong những trường hợp này EMA lại tỏ ra hữu dụng hơn để phát hiện sự biệt hoá biểu mô. Nhiều tác giả thấy rằng các sarcôm bao hoạt dịch có thể dương tính với CD99 nhưng ở nghiên cứu này cả 6 sarcôm BHD kém biệt hoá nhuộm CD99 đều âm tính.

pdf6 trang | Chia sẻ: hachi492 | Ngày: 27/01/2022 | Lượt xem: 187 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Đặc điểm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch của Sarcôm bao hoạt dịch, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ HÓA MÔ MIỄN DỊCH CỦA SARCÔM BAO HOẠT DỊCH Bùi Thị Mỹ Hạnh* TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm về tuổi, giới tính, vị trí u, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch của sarcôm bọc hoạt dịch. Phương pháp nghiên cứu: khảo sát hồi cứu trên số lượng 44 cas có chẩn đoán sarcôm bọc hoạt dịch tại Bv K Hà Nội. Kết quả: thường gặp ở độ tuổi < 40, nam/nữ 0,76, vị trí u thường gặp là ở chi dưới 61,37%, có 3 loại mô bệnh học, thường gặp nhất là loại đơn pha tế bào hình thoi, các tế bào biểu mô dương tính với CK 100%, tế bào hình thoi dương tính với vimentin 100%. Kết luận: Sarcôm bao hoạt dịch thường gặp ở nữ, trẻ, ở chi dưới, với loại mô bệnh học thường gặp là loại đơn pha tế bào hình thoi, dương tính 100% với vimentin. SUMMARY PATHOHISTOLOGICAL AND IMMUNOHISTOCHEMICAL FEATURES OF SYNOVIAL SARCOMA Bui Thi My Hanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 3 – 2007: 146 - 151 Purpose: Decribes characteristies of age, gender, tumor site, pathohistology, immunohistochemistry of synovial sarcoma. Study methods: Retrospective study on 44 cases of synovial sarcoma from Ha Noi K hospital. Results: Most patients with synovial sarcoma are under 40 year old (77,27%), male/female ratio is 0,76, most sites are extremities, especially in lower limbs (61,37%). There are 3 histopathologic subtypes, most of them is monophasis spindle cell synovial sarcoma. Immunohistochemically, 100% SS having epithelial cells stained CK, spindle cells stained vimentin in 100% cases. Conclusion: Synovial sarcoma often occur in young female, at lower limbs with predominent subtype is monophasis spindle cell, 100% stained in vimentin. ĐẶT VẤN ĐỀ Sarcôm bao hoạt dịch là một u ác tính hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh 2,75/100.000 dân (2). Mặc dù tên gọi như vậy nhưng nguồn gốc tế bào u vẫn chưa được xác định, nên sarcôm bao hoạt dịch (BHD) được xếp vào nhóm các sarcôm không rõ nguồn gốc và chiếm trên 10% các sarcôm mô mềm. U có hình thái mô học khá đa dạng và phức tạp dễ nhầm lẫn với các sarcôm tế bào hình thoi khác như sarcôm xơ, u vỏ thần kinh ngoại vi ác tính (UVTKNVAT), u ngoại mạch, thậm chí có thể chẩn đoán nhầm lẫn với các ung thư phần phụ của da hoặc di căn ung thư biểu mô... Vì vậy để chẩn đoán xác định sarcôm bao hoạt dịch, bên cạnh các đặc trưng về mô học, nhiều trường hợp cần sự hỗ trợ của các kỹ thuật bổ trợ như hoá mô miễn dịch (HMMD) và các thông tin về lâm sàng như tuổi bệnh nhân, vị trí u... Do tính hiếm gặp của này, nên ở Việt Nam còn thiếu các nghiên cứu đề cập tới. Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu: - Xác định sự phân bố sarcôm BHD theo tuổi, giới, vị trí u. * Bộ môn Giải phẫu bệnh - Đại học Y Hà Nội Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 147 - Tìm hiểu một số đặc điểm mô học và hoá mô miễn dịch của các sarcôm bao hoạt dịch. ĐỐI TƢỢNG - PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tƣợng nghiên cứu Gồm 44 sarcôm bao hoạt dịch được chẩn đoán tại khoa Giải Phẫu Bệnh bệnh viện K Hà Nội trên các bệnh phẩm phẫu thuật, trong thời gian từ tháng 6 năm 2000 đến tháng 6 năm 2006 có các bệnh phẩm hoặc các khối nến. Phƣơng pháp nghiên cứu - Các bệnh phẩm phẫu thuật được cố định trong focmol trung tính 10%, mỗi trường hợp được lấy 3 mảnh x1cmx1cmx0,2cm tại 3 vùng khác nhau của u. Các mẫu bệnh phẩm được chuyển đúc trong paraffin và cắt mỏng, nhuộm hematoxylin- eosin như thường qui. - 20 trường hợp được nhuộm hoá mô miễn dịch theo phương pháp miễn dịch men Avidin Biotin Complex tại khoa GPB bệnh viện K Hà Nội với CK, EMA, vimentin, CD34, S100, CD99, LCA, chromoganin, synaptophysin. Đánh giá kết quả - Các tiêu bản mô học được quan sát dưới kính hiển vi quang học, xem xét hình thái tế bào, cấu trúc mô u. - Các tiêu bản nhuộm HMMD: phản ứng dương tính khi tế bào u bắt màu nâu. Phản ứng âm tính khi các tế bào u không bắt màu. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo giới Trong nghiên cứu này, sarcôm bao hoạt dịch thường gặp ở nữ hơn (56,82%) ở nam giới (43,18%), tỷ lệ nam/nữ là 0,76. Bảng 1. Phân bố sarcôm mô mềm theo giới Giới Số trường hợp Tỷ lệ % Nam 19 43,18 Nữ 25 56,82 Tổng cộng 44 100 Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo nhóm tuổi Trong nghiên cứu, chúng tôi không gặp trường hợp nào dưới 10 tuổi, tuổi trẻ nhất là 10 tuổi (1 trường hợp, nữ), già nhất là 76 tuổi (1 trường hợp, nam), nhóm tuổi thường gặp nhất là 20-29 (36,36%), dưới 40 tuổi chiếm 77,27%, dưới 50 tuổi chiếm 90,91%. Bảng 2. Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo nhóm tuổi Tuổi Số TH Tỷ lệ % 0-9 0 10-19 8 18,18 20-29 16 36,36 30-39 10 22,73 40-49 6 13,64 50-59 3 6,82 >=60 1 2,27 Tổng cộng 44 100 Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo vị trí u Bảng 3. Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo vị trí u Vị trí Số trường hợp Tỷ lệ % Đầu mặt cổ 5 11,36 Thân mình 1 2,27 Chi trên 11 25,00 Chi dưới 27 61,37 Tổng cộng 44 100 Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy, sarcôm bao hoạt dịch hầu hết gặp ở chi, gần khớp, đặc biệt chi dưói (27/44 trường hợp 38,84%), trong đó chủ yếu là vùng bẹn đùi (18/44 trường hợp), chi trên gặp 11 trường hợp (25%), thân mình chỉ gặp 1 trường hợp ở thành bụng (2,27%), khu vực đầu cổ gặp 5 trường hợp (11,36%), trong đó 1 trường hợp ở thái dương, 4 trường hợp ở vùng cổ trước dưới. Mô bệnh học Trong số 44 sarcôm bao hoạt dịch được nghiên cứu, chúng tôi thấy 18/44 trường hợp (40,91%) loại hai pha (biphasic), đơn pha hình thoi gặp 20/44 trường hợp (45,45%), loại biệt hoá kém có 6 trường hợp (13,64%), không gặp trường hợp nào loại biểu mô đơn thuần. Bảng 4. Sự phân bố các dưới typ mô bệnh học Dưới typ mô bệnh học Số trường hợp Tỷ lệ % Hai pha 18 40,91 Đơn pha hình thoi 20 45,45 Đơn pha biểu mô 0 Biệt hoá kém 6 13,64 Tổng cộng 44 100 Sarcôm bao hoạt dịch hai pha chứa cả 2 thành phần: tế bào biểu mô và tế bào hình thoi với tỷ lệ khác nhau, đan xen vào nhau nhưng ranh giới khá rõ ràng. + Thành phần biểu mô chứa những cấu trúc ống tuyến, một số trường hợp có cấu trúc nhú hoặc hình thành các ổ, dải đặc. Các ống tuyến được lót bởi những tế bào biểu mô hình khối vuông hoặc hình trụ, trong khi các cấu trúc nhú thường được lót bởi những tế bào biểu mô dẹt có lõi là các tế bào hình thoi. Hiện tượng biệt hoá vảy không gặp. Những tế bào biểu mô thường nhạt màu hơn, bào tương rộng hơn những tế bào hình thoi, ranh giới bào tương thường rõ. Nhân tế bào hình tròn hoặc hình túi. Các tế bào biểu mô chế một loại chất nhày mucicarmin ưa acid, dạng hạt hoặc giống chất keo và được chứa trong lòng tuyến. Số lượng thành phần biểu mô trong sarcôm bao hoạt dịch hai pha rất khác nhau tuỳ theo từng trường hợp. + Thành phần tế bào hình thoi được tạo nên từ những tế bào hình thoi nhỏ, đồng dạng, tỉ lệ nhân/bào tương cao, sắp xếp thành bó giống như sarcôm xơ hoặc thành mảng. Một số tế bào hơi tròn hơn, sáng hơn tạo thành nhóm nhỏ hoặc đứng xen kẽ giữa các tế bào hình thoi khác, nhưng chúng vẫn có kích thước nhỏ, không rõ bào tương. Nhân của các tế bào hình thoi có hình bầu dục và thường gối lên nhau, chất nhiễm sắc đậm nhưng mịn và phân bố đều. Hoạt động nhân chia thay đổi tuỳ trường hợp, nhưng nhìn chung nhân chia thường không nhiều (dưới 20 nhân chia/10 vi trường). Bào tương dạng dải, mảnh, khó phát hiện, ranh giới tế bào không rõ. Sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi: Chỉ gồm các tế bào hình thoi giống như những tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch hai pha với các tế bào nhỏ đồng dạng, một số tế bào hơi tròn hơn, sáng hơn như được gói lại gợi sự biệt hóa biểu mô. Các tế bào thường vây quanh các khe mạch chia nhánh (75% các trường hợp). Sarcôm bao hoạt dịch kém biệt hoá: gồm nổi trội các tế bào u kém biệt hoá, tròn nhỏ hoặc hơi thoi, kiềm tính đậm tạo thành mảng đặc hoặc xen kẽ với những ổ nhỏ sarcôm bao hoạt dịch 2 pha (2 trường hợp) hoặc xen lẫn với các thành phần tế bào hình thoi giống như trong sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi (4 trường hợp). Một số tế bào kém biệt hoá hình thành cấu trúc hoa hồng giả (2 trường hợp) giống như trong u thần kinh ngoại bì nguyên thuỷ (PNET). Trong cả 3 dưới typ mô học, hiện tưọng can xi hoá chỉ gặp ở 3 trường hợp (6,71%) dưới dạng lắng đọng can xi thành ổ giữa các tế bào hình thoi (loại hai pha gặp 1 trường hợp và đơn pha hình thoi gặp 2 trường hợp). Mô đệm dạng keo hầu hết có thể gặp trong các trường hợp nhưng chỉ thực sự nổi trội thành các dải đặc trong 5/44 trường hợp. Sự xâm nhập các tế bào mast trong mô đệm rất hiếm gặp (3/44trường hợp). Hoại tử u cũng ít thấy và chỉ là những ổ nhỏ. Hoá mô miễn dịch 20 trường hợp được nhuộm HMMD trong đố có 4 sarcôm BHD 2 pha, 10 sarcôm BHD đơn pha thoi, 6 sarcôm BHD kém biệt hoá đã cho thấy: - Sarcôm BHD 2 pha: tất cả các tế bào biểu mô biệt hoá rõ trên mô học dương tính mạnh với CK, dương tính yếu hơn với EMA, âm tính với vimentin. Các tế bào hình thoi dương tính mạnh với vimentin, CK và EMA chỉ dương tính rải rác với 1 số tế bào có xu hướng biệt hoá biểu mô (tế bào hoi tròn, sáng màu). - Sarcôm BHD đơn pha thoi: các tế bào u dương tính mạnh với vimentin (10/10), rải rác 1 vài tế bào dương tính với CK (8/10), nhuộm EMA kết quả không rõ ràng, âm tính với CD34, S100 dương tính dạng ổ trong 2 trường hợp. - Sarcôm BHD kém biệt hoá: 6/6 trường hợp có các tế bào u âm tính với CD99, LCA, desmin, Chromoganin, S100, dương tính với CK thành mảng hoặc thành ổ trong những Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 149 vùng có xu hướng biệt hoá biểu mô. Nhuộm EMA dương tính yếu hơn hoặc không rõ ràng. BÀN LUẬN Về tuổỉ, giới và vị trí u Về giới hầu hết các tác giả khác đều thấy sarcôm bao hoạt dịch nổi trội hơn ở nam giối, tỷ lệ nam/nữ là(1,2), nhưng trong nghiên cứu này thì ngược lại, tỷ lệ nam/nữ là 0,76. Điều này có lẽ do nghiên cứu của chúng tôi chỉ chọn các sarcôm BHD được chẩn đoán tại bệnh viện K Hà Nội trên các bệnh phẩm phẫu thuật nên không đại diện. Về tuổi Sarcôm bao hoạt dịch là bệnh của thiếu niên và người trẻ với tuổi trung bình 26,5(7). Theo Viện Bệnh học Quân đội Mỹ (AFIP), lứa tuổi dưới 50 chiếm 90%, dưới 40 tuổi chiếm 72%, không gặp trường hợp nào ở trẻ mới sinh và có thể gặp ở trẻ dưới 10 tuổi(6). Theo Cadman và cộng sự(2) lứa tuổi từ 10-50 chiếm 83,6%. Các kết quả này cũng tương tự với nghiên cứu của chúng tôi. Theo nhiều tác giả thì tuổi cũng là một yếu tố đánh giá tiên lượng của sarcôm BHD. Các bệnh nhân tuổi càng trẻ, đặc biệt trẻ em có tiên lượng tốt hơn(7). Về vị trí u Mặc dù tên gọi sarcôm BHD nhưng sarcôm này có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, thậm chí ở thận, phổi, mắt, hầu họng<nhưng vị trí thường gặp nhất của chúng là mô mềm gần khớp, đặc biệt các khớp lớn. Vì vậy, các chi đặc biệt chi dưới là vị trí hay gặp nhất của sarcôm BHD. Theo AFIP, 83% sarcôm BHD ở chi, chi trên chiếm 23%, chi dưới 60%, 9% ở vùng đầu cổ và 8,1% ở thân mình và các vị trí khác. Các kết quả này cũng tương tự của chúng tôi nhưng theo họ, vùng đùi dưới- khớp gối là vị trí thường gặp nhất (1/3 các trường hợp) thì trong nghiên cứu của chúng tôi vùng bẹn -đùi là vị trí hay gặp nhất (18/44 trường hợp). Trong nhiên cứu này cũng chưa gặp trường hợp nào ở các vị trí như thận, phổi, sau phúc mạc.. Về đặc điểm mô bệnh học Sarcôm bao hoạt dịch là một thuật ngữ để chỉ những sarcôm mô mềm trước đây chỉ tìm thấy ở các khớp và có cấu trúc giống như của bao hoạt dịch, vì vậy chỉ có biến thể hai pha được ghi nhận. Những nghiên cứu gần đây đã cho thấy sarcôm bao hoạt dịch không chỉ được tìm thấy ở các khớp mà còn có thể gặp ở những vùng khác như mô mềm ở cổ, khoang miệng, thành bụng trước, sau phúc mạc...(3,10). Đặc biệt, các tế bào trong sarcôm bao hoạt dịch không có liên quan về HMMD với các tế bào biểu mô bao hoạt dịch bình thường (âm tính với CK, dương tính với vimentin). Tuy vậy, hiện nay người ta vẫn quen dùng thuật ngữ này hơn là chấp nhận một thuật ngữ mới. Những nghiên cứu về HMMD và di truyền tế bào đã cho thấy các thành phần tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng bộc lộ dấu ấn biểu mô như CK, EMA và cũng có sự chuyển vùng nhiễm sắc thể đặc trưng t(X;18) giống như các thành phần biểu mô. Do đó, các sarcôm tế bào hình thoi có đặc điểm giống với thành phần hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cổ điển đã được ghi nhận là biến thể hình thoi của sarcôm bao hoạt dịch và trở thành một chẩn đoán thường gặp hơn loại cổ điển(8). Biến thể đơn pha biểu mô cũng đã được chấp nhận về mặt lý thuyết, nhưng thực tế rất hiếm gặp, biến thể này chỉ được khẳng định sau khi đã loại trừ được các ung thư biểu mô. Nhìn chung, chẩn đoán sarcôm bao hoạt dịch hai pha thường không khó khăn, vì gần như không có u nào trong cơ thể giống với biến thể này. Tuy vậy, trong những trường hợp thành phần tuyến nổi trội và rất ít tế bào hình thoi, có thể chẩn đoán nhầm với một di căn ung thư biểu mô hoặc ung thư biểu mô phần phụ của da. Để phân biệt, cần xem xét một cách cẩn thận để phát hiện các thành phần tế bào hình thoi. Những sarcôm bao hoạt dịch hai pha có sự nổi trội của thành phần tế bào hình thoi và ít cấu trúc tuyến cũng khó phân biệt với biến thể tuyến của UVTKNVAT hoặc lại được chẩn đoán là sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi. Cấu trúc tuyến trong sarcôm bao hoạt dịch có đặc điểm là chứa một chất nhầy ưa acid thường ở trong lòng ống hơn là trong bào tương tế bào. Cấu trúc tuyến trong UVTKNVAT thường dạng ruột. Việc tìm kiếm thành phần biểu mô trong một sarcôm bao hoạt dịch có sự nổi trội của các tế bào hình thoi cũng rất quan trọng vì nó liên quan đến tiên lượng bệnh. Trong một nghiên cứu của Cagle và cộng sự đã cho thấy thời gian sống thêm của bệnh nhân phụ thuộc vào tỷ lệ nhân chia và thành phần tuyến. Những sarcôm bao hoạt dịch hai pha có tỷ lệ nhân chia thấp (dưới 15 nhân chia/10 vi trường) thì tỷ lệ sống thêm 3 năm là 100%, trong khi những sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi có tỷ lệ nhân chia cao (trên 15 nhân chia/10 vi trường), thời gian sống thêm 3 năm chỉ có 43%(1). Vì vậy, những mảnh sinh thiết đủ lớn hay việc lấy bệnh phẩm ở những vị trí khác nhau của u là rất cần thiết để không những đủ tiêu chuẩn để khẳng định sarcôm bao hoạt dịch mà còn xác định một cách chắc chắn sarcôm bao hoạt dịch hai pha hay đơn pha. Trong thực tế nghiên cứu của chúng tôi, đã có một truờng hợp chỉ được chẩn đoán là một sarcôm tế bào hình thoi trên bệnh phẩm sinh thiết, nhưng sau đó trên bệnh phẩm phẫu thuật lại là một sarcôm bao hoạt dịch hai pha điển hình; một trường hợp khác, sarcôm bao hoạt dịch hai pha chỉ được chẩn đoán sau khi bệnh phẩm đã được lấy ở nhiều vị trí khác nhau của u. Với biến thể đơn pha hình thoi, việc chẩn đoán gặp khó khăn hơn. Giống như một số sarcôm khác, các tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng sắp xếp thành bó giống như sarcôm xơ (trong quá khứ đã có nhiều tranh cãi và nhiều tác giả cho rằng không thể phân biệt được với sarcôm xơ)(1); cũng có khi các tế bào tạo nên các vùng xoáy nhỏ hoặc những vùng nhầy ít tế bào giống như UVTKNVAT. Tuy vậy, các tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng có những đặc điểm khá riêng biệt, có thể sử dụng để phân biệt với các sarcôm tế bào hình thoi khác như các tế bào khá đồng dạng, kích thước nhỏ, một số tế bào thường tròn hơn, nhạt mầu hơn như được "gói lại" gợi sự biệt hoá biểu mô. Ngoài ra, còn có 3 dấu hiệu khác mà chúng tôi thấy khá đặc trưng của tế bào hình thoi trong cả sarcôm bao hoạt dịch đơn pha và hai pha, cũng được một số tác giả đề cập tới: - Những bó sợi tạo keo dầy, giống như cuộn thừng (đôi khi kính hoá) cùng những tế bào rất mảnh kề bên tạo hình ảnh giống như xương hoặc những hình giả hốc. - Sự calci hoá hoặc xương hoá. - Mạng lưới mao mạch phong phú giống u ngoại mạch. Một số tác giả còn nhấn mạnh đến sự xâm nhập của các dưỡng bào trong cả loại hai pha và đơn pha(2,4,10). Tuy nhiên, trong nghiên cứu của chúng tôi ít thấy sự xuất hiện của loại tế bào này. Gần đây biến thể sarcôm BHD kém biệt hoá được thừa nhận, nhưng do tính hiếm gặp và sự kém biệt hoá của nó để khẳng định cần nhuộm HMMD để tìm sự biệt hóa biểu mô của các tế bào u. Nhìn chung saôm BHD kém biệt hoá có tỷ lệ nhân chia cao hơn và có thể thấy hoại tử u trong khi các biến thể khác gần như không gặp hoại tử u. Các tế bào kém biệt hoá trong biến thể này rất giống với các tế bào trong các u tế bào tròn nhỏ khác đặc biệt thần kinh ngoại bì nguyên thuỷ (PNET), nên trên mô học cần xác định được các thành phần của sarcôm BHD 2 pha hoặc đơn pha(5). Về hóa mô miễn dịch Trong nhiều trường hợp, sarcôm bao hoạt dịch khó phân biệt với các sarcôm tế bào hình thoi khác, đặc biệt là sarcôm xơ, UVTKNVAT, Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 151 u ngoại mạch ác tính< Khác với các sarcôm này, các tế bào trong sarcôm bao hoạt dịch bộc lộ các dấu ấn của biểu mô gồm cả CK và EMA trong khi âm tính với S-100, CD34, desmin, actin và rất nhiều dấu ấn khác(1). Theo Kempson và các cộng sự thì 100% sarcôm bao hoạt dịch hai pha dương tính với CK và EMA, các thành phần hình thoi cũng dương tính với CK và EMA nhưng thường thành ổ, yếu hơn và chỉ gặp trong 3/4 các trường hợp, trong khi chỉ 50% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi dương tính với CK và EMA. Chỉ 15-30% các trường hợp sarcôm bao hoạt dịch hai pha có thành phần biểu mô dương tính với vimentin, trong khi 80-90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha và đa pha có thành phần hình thoi dương tính với vimentin(6). Theo Brooks, gần 90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi bộc lộ CK và EMA, thậm chí trong thực tế, sarcôm bao hoạt dịch còn chứa một CK đặc hiệu là CK19. Trong nghiên cứu của chúng tôi, cả 20 trường hợp được nhuộm CK đều dương tính, nhưng không phải tất cả các tế bào u, mà chỉ nhuộm những tế bào biểu mô hoặc có xu hướng biệt hoá biểu mô trong biến thể tế bào hình thoi và biến thể kém biệt hoá. Nhuộm EMA của các tế bào trong các sarcôm BHD bắt màu yếu hơn CK ngay cả với các sarcôm BHD kém biệt hoá và loại hình thoi mà theo một số tác giả trong những trường hợp này EMA lại tỏ ra hữu dụng hơn để phát hiện sự biệt hoá biểu mô. Nhiều tác giả thấy rằng các sarcôm bao hoạt dịch có thể dương tính với CD99 nhưng ở nghiên cứu này cả 6 sarcôm BHD kém biệt hoá nhuộm CD99 đều âm tính. KẾT LUẬN Sarcôm bao hoạt dịch thường gặp ở người trẻ, dưới 40 tuổi (77,27%%), nữ giới thường gặp hơn nam giới, tỷ lệ nam/nữ là 0,76. Vị trí hay gặp nhất của sarcôm bao hoạt dịch là ở chi (86,37%), trong đó chủ yếu là chi dưới (61,37%), ít gặp nhất ở thân mình (2,5%). Sarcôm BHD đơn pha hình thoi và sarcôm BHD kém biệt hoá thường khó chẩn đoán hơn loại hai pha. Đặc điểm nổi bật của u là chứa những tế bào thoi đồng dạng, nhỏ, xếp gối lên nhau, vây quanh các khe mạch chia nhánh, ít hoại tử u. Nhuộm HMMD, CK chứng tỏ là một dấu ấn nhạy hơn EMA để phát hiện sự biệt hoá biểu mô trong sarcôm bao hoạt dịch. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Brooks SJ (1999): Disorders of soft tissue, Diagnostic Surgical Pathology, 3th Edition, Lippincott William & Wilkins, Philadelphia, (131 -196). 2. Cappello F; Bellafiore M; Bucchieri F; Balsano G; Palma A; Zummo G (2001): Poorly differentiated synovial sarcoma: a case report. Pathol-Oncol-Res; 7(1), (63-6). 3. Enzinger FM; Weiss SW (1988): Synovial sarcoma, Soft tissue tumors, 2nd edition, Mosby Company.(659-688) 4. Enginger FM (1998): Color Atlas of Soft Tissue Tumors, Mosby Company. 5. Fisher C, deBruijn D.R.H., van Kessel A.G. (2002): Synovial Sarcoma, Pathology and Genetics Tumours of soft tissue and bone, WHO Classification of Tumours, (200-204). 6. Fletcher CDM (1995): Soft Tissue Tumors, Diagnostic Histophathology of Tumors, 1st, Churchill Livingstone, (1043-1264). 7. Kemson R.L; Fletcher C.D.M; Evan H.L; Hendrichson MR; Sibley R.K (2000): Synovial sarcoma, Tumors of soft tissue 3 rd.Atlas of tumor Pathology, AFIP, Washington, DC, (472-500). 8. Okcu MF; Despa S; Choroszy M; Berrak SG; Cangir A; Jaffe N; Raney RB (2001): Synovial sarcoma in children and adolescents: thirty three years of experience with multimodal therapy, Med-Pediatr-Oncol; 37(2), (90-6). 9. Panagopoulos I; Mertens F; Isaksson M; Limon J; Gustafson P; Skytting B; Akerman M; Sciot R; Dal Cin P; Samson I; Iliszko M; Ryoe J; Debiec Rychter M; Szadowska A; Brosjo O; Larsson O; Rydholm A; Mandahl N (2001): Clinical impact of molecular and cytogenetic findings in synovial sarcoma,Genes-Chromosomes- Cancer, 31(4) (362-72). 10. Perlmutler A, Saunders S (2005): Primary synovial sarcoma of the kidney, International Journal of Urology, Vol 12, Issue 8, (760-762).

Các file đính kèm theo tài liệu này:

  • pdfdac_diem_mo_benh_hoc_va_hoa_mo_mien_dich_cua_sarcom_bao_hoat.pdf
Tài liệu liên quan