Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu nhiều lần tại bệnh viện Nhi đồng 1

Đặc điểm về điều trị Tuổi truyền máu lần đầu Tuổi truyền máu lần đầu ở nhóm TMTHMD là 1,5 tuổi, nhóm còn lại là 2,4 tuổi. Theo Guideline Thalassemia(6), nguy cơ xuất hiện KTMDBT tăng dần ở các thể Thalassemia nặng hơn do cần truyền máu định kỳ và tuổi bắt đầu truyền máu sớm. Số lần đã truyền máu, nơi truyền máu, chế phẩm máu đã truyền trước đây Số lần truyền máu trung bình trong nhóm có TMTHMD là 27 ± 14,5 lần, cao hơn so với không kèm TMTHMD là 12,4 ± 11,1 lần. So sánh 2 kết quả cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,05). Theo TTQHương(7), số lần truyền máu trung bình càng cao thì nguy cơ có xuất hiện KTMD càng tăng, KTMD xuất hiện sớm nhất từ lần truyền máu thứ 9, và trên 1/2 các trường hợp có xuất hiện KTMD vào lần truyền máu thứ 37. 46,2% trường hợp đã từng truyền máu ở các tỉnh đối với các bệnh nhi không có kèm TMTHMD. Tỉ lệ này thấp hơn trong nhóm bệnh nhi có kèm TMTHMD là 56,7%. Nhóm TMTHMD có tỉ lệ đã truyền máu toàn phần rất cao đến 53,4%. Theo LTMỹ(3), 12% Thalassemia được truyền máu toàn phần tại BVNĐ1. Tuy nhiên trên thực tế, đa số bệnh nhi trong nghiên cứu đến từ các tỉnh và hầu hết chế phẩm máu đã truyền ở các tỉnh là máu toàn phần. Theo Ameer R(1), có nhiều yếu tố nguy cơ gây TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia bao gồm: yếu tố chủng tộc, không truyền máu phù hợp nhóm máu và nhất là sử dụng máu toàn phần. Thải sắt, cắt lách Tuổi thải sắt trung bình là 4,2 ± 4,1 tuổi, 53,3% bệnh nhi chưa được thải sắt lần nào. Theo LT Mỹ(3), 2,4% trường hợp Thalassemia thải sắt. Tỉ lệ được thải sắt trong nghiên cứu của chúng tôi thấp so với khuyến cáo của y văn(6): phải thải sắt liên tục mỗi ngày, nhưng cao hơn so với LTMỹ(3) do: (1) Thân nhân được tham vấn về vấn đề thải sắt bắt đầu từ năm 2005, (2) Chính sách miễn phí dưới 6 tuổi. Tuổi cắt lách trung bình trong nhóm TMTHMD là 5 tuổi, nhóm còn lại là 6 tuổi. Các trường hợp Thalassemia nặng có TMTHMD thường có nhu cầu truyền máu nhiều, thời gian ổn định giữa 2 lần truyền máu ngắn nên được cắt lách sớm hơn. Ghi nhận mối liên hệ có ý nghĩa giữa cắt lách và TMTHMD (p= 0,043). Nguy cơ xuất hiện kháng thể miễn dịch trên bệnh nhi đã cắt lách là 20% cao hơn so với nhóm không cắt lách là 6,6%. Điều này có thể thây được rằng cắt lách làm gia tăng đáp ứng miễn dịch đối với kháng nguyên ngoại lai được truyền vào(4).

pdf7 trang | Chia sẻ: hachi492 | Ngày: 08/02/2022 | Lượt xem: 17 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu nhiều lần tại bệnh viện Nhi đồng 1, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 92 KHẢO SÁT THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCH Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA TRUYỀN MÁU NHIỀU LẦN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Đỗ Hoàng Cúc*, Lâm Thị Mỹ** TÓM TẮT Đặt vấn ñề: Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu nhiều lần. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và ñiều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1. Phương pháp nghiên cứu - Đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang thực hiện trên các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần <15 tuổi và ñược nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM từ tháng 01/04/2008 ñến tháng 31/09/2008. Tổng cộng có 121 trường hợp. Kết quả - bàn luận: Tỉ lệ có TMTHMD là 24,8%. Tỉ lệ test Coombs trực tiếp dương tính là 20,7%, test Coombs gián tiếp dương tính là 4,1%. Về dịch tễ học, tuổi trung bình lúc nhập viện 7 ± 3,2 tuổi, tuổi chẩn ñoán xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu ≤ 2 tuổi (60%), 90% trường hợp cư trú ở các tỉnh, chỉ có 1 trường hợp có chị gái bị Thalassemia. β Thalassemia / HbE là thể bệnh chiếm tỉ lệ cao nhất (46,7%). Đặc ñiểm lâm sàng nổi bật là tất cả các trường hợp có xanh xao, xạm da, tỉ lệ gan to (90%), lách to ñộ 3 – 4 (43,3%). Các ñặc ñiểm về xét nghiệm như Hb trước truyền máu ≤ 6g/dl là 73,3%, trung bình là 5± 2,3 g/dl, mức ferritine > 2500 ng/ml là 80%, biến dạng xương trên X quang (20%). Về tiền sử ñiều trị, tuổi trung bình bắt ñầu truyền máu là 1,5 tuổi (nhỏ nhất là 2 tháng, lón nhất là 5 tuổi), 96,7% truyền máu trên 5 lần, trung bình là 27 lần, truyền tại BV tỉnh (56,7%), ñã từng truyền máu toàn phần (53,4%), chưa thải sắt lần nào (53,3%). Tỉ lệ truyền hồng cầu HCL phù hợp 3 giai ñoạn (76,7%) trên bệnh nhân Thalassemia có TMTHMD. Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày. Kết luận: Truyền hồng cầu lắng phù hợp phenotype ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần là hết sức cần thiết ñể tránh xuất hiện TMTHMD. Từ khóa: Thalassemia, thiếu máu tán huyết miễn dịch, hồng cầu lắng. ABSTRACT RED BLOOD CELL ALLOIMMUNIZATION AND AUTOIMMUNIZATION IN MULTIPLY TRANSFUSED THALASSEMIC PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL NO 1 AT HO CHI MINH CITY, VIETNAM Do Hoang Cuc, Lam Thi My * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 2 - 2010: 92 - 98 Introduction: The development of erythrocyte alloantibody and auto antibodies resulted from the usual transfusion therapy can be a threat to thalassemic patients. We performed this research in other to describe this situation in multiply transfused Thalassemic patients at Children’s Hospital No 1. Method: This study included 121 thalassemic patients having usual transfusions more than 3 times with ABO and Rh(D) compatible blood or whole blood cells at Children‘s Hospital No 1, in Ho Chi Minh city, from 1st April 2008 to 31st September 2008. Results and Discussions: The result showed that: the rate of the red cell alloimmunization was 24.8%. The rate of positive Coombs direct test was very high, 4.1% cas bad both Coombs direct and indirect test positive at the same time. Epidemiological factors, the main findings were as follows: 56.7% patients were under 6 years of age, the onset of disease under was 60% under 2 years-old, 90% patients from the other provinces, β Thalassemia/HbE was the most common type of heritable anemia in infants, the rate of β Thalassemia/HbE was 46.7%. Clinical symptoms: all of them had darkened skin, hepatomegaly (90%), splenomegaly (43.3%). Laboratory results showed that 73.3% had a pretransfusion hemoglobin level lower than 6 G/dL, the average * ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch. ** Đại học Y Dược TP. HCM Tác giả liên hệ: BS. Đỗ Hoàng Cúc. ĐT: 0918.684.042. Email: dohoangcuc@yahoo.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 93 pretransfusion hemoglobin level was 5 g/dl, 80% had the ferritin level higher than 2500 ng/ml. Skull radiographs were done revealed that 20% had malformation of the skull (typical “ brush border” appearance). The mean age of onset transfusion was 1.5 years old, 96.7% cas had transfused more than 5 times, at hospital in the others province (56.7%). Patients never had iron chelation (53.3%). 76.7% Thalassemic patients with alloimmune antibodies need transfused packed red blood cell. The average Hct level after transfusion was 15.2%. The mean duration of treatment was 12.7 days. Conclusions: We need transfuse phenotype red blood cell to reduce alloimune antibodies in Thalassemic patients transfused many times. Từ khóa: Thalassemic, erythrocyte alloantibody and auto antibodies, phenotype red blood cell. ĐẶT VẤN ĐỀ Truyền máu ñịnh kỳ suốt ñời là ñiều trị chủ yếu cho bệnh nhân Thalassemia nặng, liên quan ñến chất lượng sống và thời gian sống của bệnh nhân(6). Tại Việt Nam, hầu hết bệnh nhân chỉ ñược truyền hồng cầu lắng phù hợp ABO-D, trong khi ñó, có ñến 23 hệ thống nhóm máu hồng cầu khác nhau, 250 kháng nguyên các loại ñã ñược khẳng ñịnh chắc chắn có liên quan ñến phản ứng tán huyết sớm hay muộn như hệ ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs,...(2). Kết quả của truyền máu lâu dài như trên dẫn ñến nguy cơ hình thành các KTBT tấn công hồng cầu trong máu truyền vào dẫn ñến biến chứng tán huyết sau truyền máu ở bệnh nhân Thalassemia có thể gây hậu quả tử vong, tình trạng thiếu máu không cải thiện sau truyền máu, khoảng cách giữa 2 lần truyền máu rút ngắn, khó tìm ñược máu phù hợp cho bệnh nhân, tăng chi phí ñiều trị. Do ñó, chúng tôi nghiên cứu ñề tài này với mong muốn tìm hiểu thực tế tình tình xuất hiện KTBT, các ñặc ñiểm và hậu quả của TMTHMD trên bệnh nhân Thalassemia truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1. Mục tiêu nghiên cứu Mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và ñiều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1. Mục tiêu cụ thể Xác ñịnh tỷ lệ TMTHMD ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần. Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về dịch tễ ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD. Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về lâm sàng, cận lâm sàng ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD. Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về ñiều trị ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả - cắt ngang. Dân số nghiên cứu Các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần dưới 15 tuổi và ñược nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM từ tháng 01/04/2008 ñến tháng 31/09/2008. Cỡ mẫu Tính theo công thức sau: ( ) 2 2 2/1 1 d PZN −Ρ= −α Chọn p = 13,04 (theo NTTMai (5)) => Cỡ mẫu là 121 bệnh nhi. Đối tượng nghiên cứu Tiêu chuẩn chọn vào Bệnh nhi ñược chẩn ñoán xác ñịnh là Thalassemia: có kết quả ñiện di huyết sắc tố với Hb A20%, Hb A2 thay ñổi có thể có HbE hoặc Hb H và có tiền căn ñã truyền máu trên 3 lần. Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhi Thalassemia có biến chứng suy tim nặng, suy gan nặng, suy dinh dưỡng nặng, có biểu hiện cường lách (lách to, giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên) hay là ñang bị nhiễm trùng (sốt cao, sốt rét hay có ổ nhiễm trùng). Hình thức thu thập số liệu Bảng câu hỏi thu thập số liệu tại khoa Sốt Xuất Huyết và Huyết Học BV NĐ1. Xử lý và phân tích số liệu Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS version 15.0, EpiInfo version 6. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD Bảng 1: Tỉ lệ test Coombs dương tính của các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần. Test Coombs Số ca Tỉ lệ (%) Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 94 Dương tính 30 24,8 Âm tính 91 75,2 Tổng cộng 121 100,0 Bảng 2: Tỉ lệ các loại test Coombs của các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần. Test Coombs Trực tiếp Gián tiếp Tần số Tỉ lệ(%) Dương tính Dương tính 5 4,1 Dương tính Âm tính 25 20,7 Tổng Cộng 30 24,8 Đặc ñiểm về dịch tễ Bảng 3: Đặc ñiểm dịch tễ học những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD. Số ca (%) Trung bình ± ñlc Đặc ñiểm Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30) Không thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) ≤ 6 tuổi 17 (56,7) 51 (56) Trên 6 ñến 10 tuổi 9 (30) 21 (23) Tuổi lúc nhập viện (tuổi) > 10 tuổi 4 (13,3) 19 (21) Tuổi trung bình lúc nhập viện (tuổi) 7 ± 3,2 7,1 ± 3,4 ≤ 2 tuổi 18 (60) 44 (48,4) > 2 tuổi ñến 6 tuổi 10 (33,3) 42 (46,2) Tuổi chẩn ñoán xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu > 6 tuổi 2 (6,7) 5 (5,4) Tuổi trung bình chẩn ñoán xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu (tuổi) 2,3 ± 1,8 3,2 ± 1,9 Nam 16 (53,3) 47 (50) Giới Nữ 14 (46,7) 47 (50) Kinh 30 (100) 90 (98,9) Dân tộc Chăm 0 (0) 1 (1,1) TP.HCM 3 (10) 16 (17,6) Nơi cư ngụ Các tỉnh 27 (90) 75 (82,4) Tiền căn gia ñình bị Thalassemia 1 (3,3) 4 (4,4) A 6 (20) 17 (18,7) B 8 (26,7) 22 (24,2) O 14 (46,7) 41 (45,0) Nhóm máu AB 2 (6,6) 11 (12,1) β Thalassemia 12 (40) 36 (39,6) β Thalassemia/HbE 14 (46,7) 47 (51,6) Thể bệnh α Thalassemia 4 (13,3) 8 (8,8) Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng Bảng 4: Đặc ñiểm lâm sàng những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD. Số ca (%) Đặc ñiểm Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30) Không thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) Xanh xao 30 (100) 91 (100) Gan to 27 (90) 83 (91,2) Độ 1 1 (3,3) 7 (7,7) Độ 2 10 (33,4) 44 (48,3) Độ 3 9 (30) 25 (27,5) Độ 4 trở lên 4 (13,3) 9 (9,9) Lách to Cắt lách 6 (20) 6 (6,6) Biến dạng xương 28 (93,4) 81 (89) Xạm da 30 (100) 91 (100) Vàng da vàng mắt 27 (90) 81 (89) Bảng 5: Đặc ñiểm cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD. Số ca (%) Trung bình ± ñlc Đặc ñiểm Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30) Không thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) ≤ 6 22(73,3) 43 (47,3) Hb trước truyền máu (g/dl) > 6 8 (26,7) 48 (52,7) Hb trung bình trước truyền máu(g/dl) 5,1 ± 2,3 6,3 ± 1,3 MCV (fl) 65,4 ± 8,2 69,1 ± 11,1 MCH (pg) 24,5 ± 18,9 25,2 ± 3,0 Bạch cầu trung bình (/mm3) 20734,5 ± 15721,8 23658,8 ± 32648,9 Tiểu cầu trung bình (/mm3) 218000,9 ± 248128,7 228128,7 ±10524,3 Bilirubin toàn phần trung bình (mg/dl) 3,5 ± 2,5 3,4 ± 2,7 Bilirubin trực tiếp trung bình (mg/dl) 1,3 ± 1,8 1,4 ± 1,6 Bilirubin gián tiếp trung bình (mg/dl) 2,8 ± 1,7 2,4 ± 3,5 ≤ 1000 0 (0) 9 (9,9) Ferritine (ng/ml) Trên 1000 ñến 2500 6 (20) 36 (39, 6) Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 95 > 2500 24 (80) 46 (50,5) Ferritine trung bình (ng/ml) 5950,2 ± 4200,1 4194,2 ± 4632,8 Bờ bàn chải trên X quang xương sọ 7 (23,3) 19 (20,1) Tủy xương rộng và rỗng trên X quang ngực và cột sống 6 (20) 11 (12,1) Đặc ñiểm ñiều trị Bảng 6: Đặc ñiểm tiền sử ñiều trị của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD. Số ca (%) Trung bình ± ñlc Đặc ñiểm Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30) Không thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) ≤ 2 20 (66,7) 54 (59,3) Trên 2 ñến 6 8 (26,6) 34 (37,4) Tuổi truyền máu lần ñầu (tuổi) > 6 2 (6,7) 3 (3,3) Tuổi trung bình truyền máu lần ñầu (tuổi) 1,5 ± 1,9 2,4 ± 1,8 ≤ 5 1 (3,3) 9 (9,9) Số lần ñã truyền máu (lần) > 5 29 (96,7) 82 (90,1) Số lần trung bình ñã truyền máu (lần) 27 ± 14,5 12,4 ± 11,1 Bệnh viện NĐ 1, 2 12 (40) 47 (51, 6) Bệnh viện Huyết Học 1 (3,3) 2 (2,2) Nơi truyền máu trước ñây Bệnh viện tỉnh 17 (56,7) 42 (46,2) Hồng cầu lắng 10 (33,3) 44 (48,4) Hồng cầu phenotype 1 (3,3) 1 (1,1) Máu toàn phần 16 (53,4) 40 (43,9) Chế phẩm máu ñã truyền HCL phù hợp 3 giai ñoạn 3 (10) 6 (6,6) Không lần nào 16 (53,3) 49 (53,8) 1 lần 9 (30) 27 (29,7) Thải sắt Trên 1 lần 5 (16,7) 15 (16,5) Tuổi thải sắt trung bình lần ñầu (tuổi) 4,2 ± 4,1 4,5 ± 4 < 6 tuổi 4 (66,7) 4 (66,7) Tuổi của nhóm bệnh nhi ñã cắt lách ≥ 6 tuổi 2 (33,3) 2 (33,3) Tuổi trung bình cắt lách (tuổi) 5 ± 1,3 6 ± 1,1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 96 Bảng 7: Đặc ñiểm về ñiều trị truyền máu trong ñợt nhập viện này của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD. Số ca (%) Trung bình ± ñlc Đặc ñiểm Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30) Không thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) Hồng cầu lắng 7 (23,3) 91 (100) Chế phẩm máu ñiều trị HCL phù hợp 3 giai ñoạn 23 (76,7) 0 (0) Số lần truyền máu trung bình (lần) 3,4 ± 1 1,6 ± 3,2 Lượng máu truyền trung bình (ml) 395,3 ± 115,1 118,8 ± 156,3 Hct sau truyền máu lần ñầu(%) 15,1 ± 9,8 31,7 ± 10,5 ≤ 7 8 (26,7) 76 (83,5) Trên 7 ñến 14 16 (73,3) 15 (16,5) Thời gian nằm viện ñiều trị (ngày) > 14 6 (20) 0 (0) Thời gian trung bình nằm viện ñiều trị (ngày) 12,7 ± 4,5 3,3 ± 2,9 BÀN LUẬN Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD. Tổng số ca TMTHMD là 30 ca (24,8%), 83,3% (25/30) test Coombs TT dương tính, 16,7 % (5/30) test Coombs GT dương tính. Theo TTQ Hương(7), nhóm truyền hồng cầu ABO-D có 19,3% test Coombs GT dương tính, 16,3 % test Coombs TT dương tính. Theo NTTMai(5) 19,8% có KTMD và là một trong những nguyên nhân gây TMTHMD dẫn tới truyền máu không hiệu quả. Theo Wang LY(9), 37% có KTBT. Đặc ñiểm về dịch tễ học của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD Tuổi lúc nhập viện, tuổi trung bình xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu Tuổi nhập viện trung bình Thalassemia có TMTHMD là 7 ± 3,2 tuổi. 60% có tuổi chẩn ñoán bệnh Thalassemia lần ñầu ≤ 2 tuổi. Tuổi trung bình chẩn ñoán xác ñịnh bệnh lần ñầu ở nhóm TMTHMD sớm hơn nhóm không TMTHMD (2,3 tuổi và 3,2 tuổi). Bệnh nhi Thalassemia nặng có những biểu hiện lâm sàng thiếu máu rõ từ rất sớm nên ña số ñược truyền máu sớm (thường là máu toàn phần), ñây là chính là yếu tố nguy cơ gây xuất hiện KTBT(1). Giới, dân tộc, nơi cư ngụ Nghiên cứu chúng tôi có không có sự khác biệt giữa tỉ lệ nam và nữ.Các trường hợp là dân tộc Kinh, chỉ có một trường hợp là dân tộc Chăm. Tỉ lệ cư ngụ ở tỉnh trong nhóm bệnh nhi có TMTHMD là 90%, cao hơn nhóm không có TMTHMD là 82,4%, ở một số tỉnh, truyền ñịnh kì máu toàn phần cho bệnh nhân Thalassemia dẫn ñến tăng tỉ lệ TMTHMD. Nhóm máu và thể bệnh Nhóm máu O phổ biến nhất(46,7%), nhóm B(26,7%), kế ñến A(20%), ít nhất là nhóm AB (6,6%). β Thalassemia/HbE chiếm tỉ lệ cao nhất trong các trường hợp có TMTHMD là 46,7%, không TMTHMD là 51,6%. Theo LT Mỹ(3), tỉ lệ β Thalassemia/HbE là 42,8%. Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD Gan lách to, biến dạng xương, xạm da 90% trường hợp có gan to. Tỉ lệ lách to ñộ 3-4 là 43,3%, xuất phát từ thực tế BVNĐ 1 là nơi tiếp nhận bệnh nhi ñiều trị ở tuyến tỉnh có lách to chuyển về ñể cắt lách. 93,4% trường hợp biến dạng Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 97 xương mặt trong nhóm TMTHMD, cao hơn nhóm không THTHMD (89%). Trên X quang xương sọ, 20% biến ñổi bất thường trong cả 2 nhóm. Theo TĐNDung(8), 7,5% có hình ảnh bờ bàn chải. Tất cả các trường hợp bệnh ñều có xạm da do dân số nghiên cứu là bệnh nhi Thalassemia thể nặng, truyền máu nhiều lần nên tỉ lệ xạm da cao hơn LTMỹ(3). Huyết ñồ Hb trung bình trước truyền máu của nhóm TMTHMD là 5,1 ± 2,3 g/dl, nhóm còn lại là 6,3 ± 1,3 g/dl. Theo TĐNDung(8), lượng Hb trước truyền máu là 6,3 ± 1,5 g/dl. Theo LTMỹ(3), 80,8% trường hợp là thiếu máu mức ñộ trung bình - nặng, thực tế lâm sàng, nhiều bệnh nhi ở tỉnh nhà xa, hoàn cảnh khó khăn, nên không tái khám ñịnh kỳ. MCV nhóm TMTHMD là 65,4 fl, nhóm không TMTHMD là 69,1 fl. Theo LTMỹ(3), MCV là 71,07 fl cao hơn nghiên cứu của chúng tôi. MCH là 24,5 pg ở nhóm TMTHMD, nhóm còn lại là 25 pg. Tỉ lệ hồng cầu nhỏ nhược sắc ghi nhận là 91%. Kết quả này ngoài việc nêu lên ñặc ñiểm về cận lâm sàng của hồng cầu trong bệnh Thalassemia, còn ñược dùng như tiêu chuẩn sàng lọc bệnh Thalassemia(4). Ferritine Ferritine trung bình trong máu nhóm TMTHMD là 5950,2 ng/ml cao hơn nhóm còn lại là 4194,19 ng/ml. Nồng ñộ này cao hơn TĐN Dung(8) 1925,24 ± 2951,45 ng/ml. Hiện tượng ứ sắt hay gặp ở Thalassemia thể nặng kèm theo TMTHMD thường không ñủ thời gian, ñiều kiện kinh tế ñể thải sắt dù ñã ñược tham vấn. Đặc ñiểm về ñiều trị Tuổi truyền máu lần ñầu Tuổi truyền máu lần ñầu ở nhóm TMTHMD là 1,5 tuổi, nhóm còn lại là 2,4 tuổi. Theo Guideline Thalassemia(6), nguy cơ xuất hiện KTMDBT tăng dần ở các thể Thalassemia nặng hơn do cần truyền máu ñịnh kỳ và tuổi bắt ñầu truyền máu sớm. Số lần ñã truyền máu, nơi truyền máu, chế phẩm máu ñã truyền trước ñây Số lần truyền máu trung bình trong nhóm có TMTHMD là 27 ± 14,5 lần, cao hơn so với không kèm TMTHMD là 12,4 ± 11,1 lần. So sánh 2 kết quả cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,05). Theo TTQHương(7), số lần truyền máu trung bình càng cao thì nguy cơ có xuất hiện KTMD càng tăng, KTMD xuất hiện sớm nhất từ lần truyền máu thứ 9, và trên 1/2 các trường hợp có xuất hiện KTMD vào lần truyền máu thứ 37. 46,2% trường hợp ñã từng truyền máu ở các tỉnh ñối với các bệnh nhi không có kèm TMTHMD. Tỉ lệ này thấp hơn trong nhóm bệnh nhi có kèm TMTHMD là 56,7%. Nhóm TMTHMD có tỉ lệ ñã truyền máu toàn phần rất cao ñến 53,4%. Theo LTMỹ(3), 12% Thalassemia ñược truyền máu toàn phần tại BVNĐ1. Tuy nhiên trên thực tế, ña số bệnh nhi trong nghiên cứu ñến từ các tỉnh và hầu hết chế phẩm máu ñã truyền ở các tỉnh là máu toàn phần. Theo Ameer R(1), có nhiều yếu tố nguy cơ gây TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia bao gồm: yếu tố chủng tộc, không truyền máu phù hợp nhóm máu và nhất là sử dụng máu toàn phần. Thải sắt, cắt lách Tuổi thải sắt trung bình là 4,2 ± 4,1 tuổi, 53,3% bệnh nhi chưa ñược thải sắt lần nào. Theo LT Mỹ(3), 2,4% trường hợp Thalassemia thải sắt. Tỉ lệ ñược thải sắt trong nghiên cứu của chúng tôi thấp so với khuyến cáo của y văn(6): phải thải sắt liên tục mỗi ngày, nhưng cao hơn so với LTMỹ(3) do: (1) Thân nhân ñược tham vấn về vấn ñề thải sắt bắt ñầu từ năm 2005, (2) Chính sách miễn phí dưới 6 tuổi. Tuổi cắt lách trung bình trong nhóm TMTHMD là 5 tuổi, nhóm còn lại là 6 tuổi. Các trường hợp Thalassemia nặng có TMTHMD thường có nhu cầu truyền máu nhiều, thời gian ổn ñịnh giữa 2 lần truyền máu ngắn nên ñược cắt lách sớm hơn. Ghi nhận mối liên hệ có ý nghĩa giữa cắt lách và TMTHMD (p= 0,043). Nguy cơ xuất hiện kháng thể miễn dịch trên bệnh nhi ñã cắt lách là Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010 98 20% cao hơn so với nhóm không cắt lách là 6,6%. Điều này có thể thây ñược rằng cắt lách làm gia tăng ñáp ứng miễn dịch ñối với kháng nguyên ngoại lai ñược truyền vào(4). Đặc ñiểm về ñiều trị trong ñợt nhập viện này Nhóm không TMTHMD, chế phẩm máu ñược truyền chủ yếu là HCL phù hợp ABO-D, nhóm có TMTHMD chế phẩm máu phải truyền là HCL phù hợp 3 giai ñoạn. Chế phẩm này thường không có sẵn và khó tìm ñược túi máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn với bệnh nhi. Bệnh nhi phải chờ ñợi lâu trong tình trạng thiếu máu nặng nên phải ñối mặt nhiều biến chứng do thiếu máu nặng kéo dài. Kinh phí ñể truyền ñược một túi máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn của bệnh nhi lớn hơn nhiều so với chỉ truyền HCL thông thường. Hct ngay sau truyền máu trung bình của các trường hợp không có TMTHMD là 31,7 ± 10,5%, còn các trường hợp có TMTHMD là 15,1 ± 9,8 %. Hct ñạt ñược sau lần truyền máu ñầu tiên ở nhóm TMTHMD thấp hơn nhóm không TMTHMD có thể giải thích (1) do bản thân bệnh nhi khi tiếp nhận hồng cầu người cho nếu trong cơ thể ñã có kháng thể chống hồng cầu sẽ nhanh chóng xảy ra hiện tượng tán huyết làm hct sau truyền máu thấp; (2) chế phẩm máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn khó tìm nên không phải lúc nào cũng cung cấp ñầy ñủ cho các bệnh nhi về mặt số lượng. Thời gian nằm viện trung bình của nhóm có TMTHMD lên ñến 12,7 ± 4,5 ngày,nhóm còn lại là 3,3 ± 2,9 ngày. Khi phân bố ngày nằm viện ñiều trị theo ngày, nghiên cứu của chúng tôi có 26,7 % nằm ñiều trị ≤7 ngày, theo LT Mỹ(3), 57,1% bệnh nhi nằm ñiều trị dưới 7 ngày. Điều này có thể giải thích là do nghiên cứu của chúng tôi thực hiện trên nhóm bệnh nhi có nhu cầu lớn về số lượng máu và chế phẩm máu phải chờ ñợi lâu hơn. KẾT LUẬN Bệnh nhi Thalassemia thường cần truyền máu lâu dài, vì vậy trong ñiều trị truyền máu cần chú ý tránh tối ña việc kích thích gây ra kháng thể miễn dịch chống hồng cầu. Việc truyền máu toàn phần khiến cho cơ thể bệnh nhi sinh ra nhiều kháng thể miễn dịch chống hồng cầu, hệ quả gây ra gồm: (1) Khó tìm chế phẩm máu phù hợp ñể ñiều trị; (2) Tăng số lần và số lượng máu cần truyền; (3) Hiệu quả sau truyền máu không tốt; (4) Thời gian nằm viện lâu hơn; (5) chi phí ñiều trị cao. Vì vậy, truyền máu với mức ñộ phù hợp cao giữa kháng nguyên người cho và người nhận ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần và lâu dài là hết sức cần thiết ñể tránh các ñiều bất lợi kể trên, nên chọn hồng cầu lắng, không nên chọn máu toàn phần, cần có chương trình quản lý chặt chẽ bệnh nhi Thalassemia thể nặng về vấn ñề truyền máu và thải sắt. Ngoài ra, những trường hợp Thalassemia nặng ñã cắt lách vẫn lưu ý tình trạng TMTHMD kèm theo. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 Ameer R et al (2003), ’’RBC alloimmunization and autoimmunization among transfusion –dependent Arab thalassemia patients’’, Transfusion, 2003 (11):1604-0. 2 Bùi Thị Mai An (2006), ‘’Những hiểu biết mới về nhóm máu hệ hồng cầu và ứng dụng kỹ thuật sinh học phân tử trong nghiên cứu kháng nguyên nhóm máu hệ hồng cầu’’, Một số chuyên ñề huyết học – truyền máu tập 2, Nhà xuất bản y học, trang 170-187. 3 Lâm Thị Mỹ và cộng sự (2003), “Tình hình chuẩn ñoán và ñiều trị bệnh Thalassemia tại bệnh viện Nhi Đồng 1” , Tạp chí Y Học TP.HCM, tập 7, phụ bản của số 1, trang 38-43. 4 Lukens JN. (1999), “The Thalassemia and related disorders: quantitative disorders of Hemoglobin synthesis”, Wintrobes’s Clinical Hematology, Vol 2, pp 1405-1435. 5 Nguyễn Thị Thanh Mai và cộng sự (2001), ‘’ Khảo sát kháng thể bất thường ở bệnh nhân ñược truyền máu tại khoa huyết học lâm sàng – Viện Nhi’’, Hội Nghị Khoa Học lần 4, Hội Huyết Học và Truyền Máu Việt Nam. 6 Thalassemia International Federation, “Guidelines for the clinical management of Thalassemia 2nd edition”, Chapter 2; 18->31. 7 Trần Thị Quế Hương (2002), ‘’Đánh Giá Hiệu Qủa Truyền Hồng Cầu Lắng Cùng Phenotype Trên Bệnh Nhân Thalassemia’’, Luận án bác sĩ chuyên khoa II. 8 Trương Đỗ Ngọc Dung (2007), “Đặc ñiểm bệnh Thalassemia/HbE tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 từ 1/4/2006 ñến 31/1/2007”, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ Nội Trú, ĐHYD TP.HCM. 9 Wang LY et al (2006), ‘’Alloimmunization among patients with transfusion-dependent thalassemia in Taiwan’’, Transfusion Med, (3):2003.

Các file đính kèm theo tài liệu này:

  • pdfkhao_sat_thieu_mau_tan_huyet_mien_dich_o_benh_nhan_thalassem.pdf
Tài liệu liên quan