Đặc điểm điện cơ ký của loạn trương lực cơ tay khi viết: Khảo sát trên 22 trường hợp

ĐẶC ĐIỂM ĐIỆN CƠ KÝ CỦA LOẠN TRƯƠNG LỰC CƠ TAY KHI VIẾT: KHẢO SÁT TRÊN 22 TRƯỜNG HỢP Nguyễn Thị Hoài Châu*, Nguyễn Thi Hùng**, Trần Thị Liên Minh* TÓM TẮT Mục tiêu. Xác định nhóm cơ bị loạn trương lực khi viết để hướng dẫn điều trị chính xác. Đối tượng và phương pháp. 22 bệnh nhân bị loạn trương lực cơ tay khi viết được đo điện cơ ký bằng máy Medtronic 2 kênh tại Phòng Điện cơ Bệnh viện 115 TP HCM. Kết quả. So sánh với người bình thường tất cả những bệnh nhân này đều có bất thường trên điện cơ ký khi viết: co đồng thời cơ chủ vận và cơ đối vận; với những hình ảnh của loạn trương lực cơ tay khi viết: tăng trương lực kéo dài, có những pha bất thường, rung cơ, rung giật cơ. Kết luận. Qua điện cơ ký có thể xác định nhóm cơ chính bị loạn truơng lực khi viết, góp phần giải thích cơ chế điều khiển vận động tinh tế của bàn tay. ABSTRACT WRITER’S CRAMP : ELECTROMYOGRAPHIC ANALYSIS OF 22 CASES. Nguyen Thi Hoai Chau, Nguyen Thi Hung, Tran Thi Lien Minh* * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 1 - 2009: 370 - 374 Subjectives and method: We studied 22 patients with Writer’s cramp. EMG was recorded while patients performed the task of writing. Results: All these patients had abnormalities on EMG patterns in comparison with normal persons on writing. EMG features showed muscle spasms with co-contraction of agonist and antagonist muscles and characteristic patterns of hand dystonia: tonic, irregular-phasic, tremulous, myoclonic patterns. The results showed that EMG could localize more accurately hyperactive muscles for botulinum toxin injection. Conclusion: The abnormalities of EMG suggested Writer’s cramp is an occupational focal dystonia characterized by excessive muscle activities caused by defective multi-level fine motor control of the nervous system. ĐẶT VẤN ĐỀ Loạn trương lực cơ tay khi viết (LTLCTV) là một bệnh lý rối loạn vận động hiếm gặp, nhưng ảnh hưởng trầm trọng vào chức năng viết của người bệnh. Tỉ lệ bệnh toàn bộ ở các nước Âu Mỹ là từ 7 đến 10 / 100.000 dân(3) Dù chưa có một nghiên cứu dịch tễ học nào ở Đông Nam Á nhưng tỉ lệ này được phỏng định là cao hơn các nước Âu Mỹ. Việc xác định chính xác các cơ bị LTLCTV bằng điện cơ ký giúp cho người thầy thuốc có thể tiêm Botulinum Toxin (BTX) vào đúng vị trí của cơ hơn là chẩn đoán bằng lâm sàng đơn thuần(2,6). Nghiên cứu được khảo sát trên 22 trường hợp bị LTLCTV trong thời gian từ 2004 đến 2008. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CƯU Các bệnh nhân từ 15-50 tuổi được chẩn đoán lâm sàng là LTLCTV được đưa vào nhóm nghiên cứu. Bệnh nhân được chẩn đoán là LTLCTV khi tiền sử có viết khó trong một thời gian mà trước đó động tác viết hoàn toàn bình thường. Tình trạng viết khó biểu hiện bằng loạn trương lực ở các cơ cẳng tay và bàn tay khi viết kèm với các triệu chứng đau và run làm chức * Đại học Y Dược TP.HCM, ** Bệnh viện Nguyễn Tri Phương năng viết bị giảm từ nhẹ đến nặng. Các bệnh nhân được đánh giá mức độ trầm trọng bằng thang điểm LTLCTV gồm có 5 độ. Nghiên cứu loại trừ các bệnh nhân có tiền căn chấn thương sọ não, bại não, bệnh thần kinh ngoại biên và tiền sử bệnh tâm thần. Các bệnh nhân này được sử dụng một mẫu thống nhất về LTLCTV và được khảo sát thêm về đặc điểm dân số học lâm sàng, thời gian bị bệnh và các thuốc đã sử dụng. Máy điện cơ ký 2 kênh của Medtronic được dùng để ghi nhận hoạt động của các cơ tay bị loạn trương lực trong khi bệnh nhân đang viết sau khi thăm khám lâm sàng từng trường hợp cụ thể. Kĩ thuật điện cơ kim được sử dụng để xác định các cơ này vì chúng tôi không có được điện cực móc bằng thép để nghiên cứu. Bệnh nhân được viết cùng một nội dung câu chữ và việc khảo sát điện cơ ký được thực hiện lần lượt ở các cơ đồng vận và đối vận. 22 trường hợp này được làm điện cơ kim tại phòng điện cơ ký bệnh viện nhân dân 115. KẾT QUẢ Bảng 1: Đặc điểm tư thế bất thường ở cẳng tay và bàn tay khi viết của 22 trường hợp. Động tác tì quá mức vào cây viết và tăng trương lực Gập cổ tay quá mức Duỗi cổ tay quá mức Gập quá mức ngón cái và ngón trỏ Nâng khuỷu tay lên cao hơn bình thường Ngửa cổ tay quá mức Có xu hướng trượt cây viết khỏi bàn tay Ngón cái dang hay duỗi quá mức Sấp cổ tay và cẳng tay Duỗi ngón trỏ Bảng 2: Chẩn đoán lâm sàng và điện cơ ký các cơ LTLCTV. STT Chẩn đoán các cơ loạn trương lực cơ tay chủ vận 1 Duỗi ngón cái ngắn, duỗi ngón cái dài 2 Gập ngón cái dài, gập chung các ngón nông, gập chung các ngón sâu 3 Duỗi cổ tay quay 4 Duỗi cổ tay trụ, duỗi chung các ngón 5 Gập ngón cái dài, duỗi chung các ngón và duỗi cổ tay trụ STT Chẩn đoán các cơ loạn trương lực cơ tay chủ vận 6 Duỗi cổ tay trụ, duỗi chung các ngón 7 Duỗi cổ tay quay, duỗi ngón trỏ 8 Gập ngón cái dài, gập chung các ngón nông, gập chung các ngón sâu 9 Gập ngón cái dài, gập chung các ngón nông, gập chung các ngón sâu 10 Gập ngón cái dài, gập chung các ngón sâu 11 Gập cổ tay quay, gập chung các ngón nông 12 Duỗi ngón trỏ 13 Duỗi cổ tay trụ, duỗi chung các ngón 14 Gập ngón cái dài, gập chung các ngón nông, gập chung các ngón sâu 15 Gập chung các ngón nông, gập chung các ngón sâu 16 Duỗi cổ tay quay, duỗi chung các ngón 17 Gập ngón cái dài, gập cổ tay quay 18 Gập ngón cái dài, gập cổ tay quay, gập cổ tay trụ 19 Gập ngón cái dài, gập ngón cái ngắn, áp ngón cái 20 Duỗi cổ tay quay, duỗi cổ tay trụ 21 Duỗi cổ tay trụ, duỗi chung các ngón 22 Duỗi cổ tay trụ BÀN LUẬN Nghiên cứu trên 22 trường hợp LTLCTV cho thấy bệnh khởi phát từ lúc trẻ tuổi đến trung niên (20-45). Có một trường hợp 15 tuổi và bị kèm với loạn trương lực cơ cổ. 70% trường hợp có tiền sử viết rất nhiều, hơn 8 giờ / ngày trong một thời gian dài (1-3 năm) trước khi xuất hiện LTLCTV. 80% trường hợp có loạn trương lực cơ ngay khi bắt đầu viết và tình trạng nặng dần trong khi 20% trường hợp loạn trương lực xuất hiện sau khi viết khoảng 30 giây đến 1 phút. Tất cả các trường hợp đều thuận tay phải, nam chiếm tỉ lệ cao hơn nữ (72,72%), nghề nghiệp sử dụng bút viết chiếm ưu thế (sinh viên, kế toán, giáo viên và công nhân viên). Thời gian bị LTLCTV (từ lúc khởi bệnh đến lúc khám bệnh) ngắn nhất là 7 tháng và lâu nhất là 5 năm. Các bệnh nhân này đều đã dùng các phương pháp điều trị khác nhau như thuốc (Levodopa, Baclofen, Clonazepam, Trihexyphenidyl), điều trị đông y (châm cứu), vật lý trị liệu. Có 2 bệnh nhân trong gia đình có người bị run và bệnh Parkinson. Bảng 3: Hiện tượng tăng trương lực (tonic pattern) Bảng 4: Hiện tượng pha xuất hiện bất thường (không đều) Bảng 5: Hiện tượng rung cơ Các đặc điểm lâm sàng ghi nhận là đau khi viết (60%), run (25%), loạn trương lực cơ (100%) đều xảy ra khi viết. Hiện tượng soi gương cũng ghi nhận được ở 58% trường hợp. Đây là hiện tượng khá phổ biến ở bệnh nhân LTLCTV: khi bảo bệnh nhân viết bằng tay phải và để tay trái bệnh nhân ở vị trí trung tính sẽ thấy các vận động bất thường ở các ngón hay cổ tay bên trái giống như trình trạng bất thường ở bên phải khi viết. Hơn 80% các bệnh nhân đều cho rằng khi dùng bàn tay trái để chạm hay kềm giữ tay phải thì động tác LTLCTV ở tay phải sẽ giảm đi. Đây là hiện tượng khởi động qua xúc giác (sensory trick) cũng thường thấy ở các bệnh nhân loạn trương lực cơ cổ khi họ muốn giảm bớt hiện tượng xoay đầu(4,5). Nghiên cứu đặc điểm các thay đổi hoạt động điện của các cơ loạn trương lực (48 cơ) trong 22 trường hợp, chúng tôi ghi nhận có 4 dạng hoạt động điện bất thường. Dạng hoạt động điện kiểu tăng trương lực: có hiện tượng giao thoa bắt nguồn từ các cơ bị tăng hoạt bất thường với biên độ cao và mật độ ít thay đổi, kéo dài đến vài giây. Dạng pha bất thường không đều (irregular- phasic pattern): đây là những đợt co thắt kịch phát đồng bộ hay luân phiên của các cơ chủ vận và đối vận với biên độ, nhịp và thời khoảng thay đổi (300 ms đến vài giây). Dạng rung cơ (tremulous pattern): với nhiều đợt kịch phát thời gian khoảng 50-300 ms. Dạng rung giật cơ (myoclonus): với các đợt kịch phát xảy ra không đều đặn, có thời khoảng ngắn hơn 300 ms trên nền hoạt động kiểu tăng trương lực. Dạng tăng trương lực ghi nhận trong 5/48 cơ bị loạn trương lực cơ (10,4%), dạng pha bất thường không đều ghi nhận ở 30/48 cơ (62,5%), dạng rung cơ trong 10/48 (20,8%), dạng rung giật cơ trong 1/48 (2%). Dạng tăng trương lực là hình ảnh của các cơ bị LTLCTV nặng nhất, các bệnh nhân này đã bị bệnh rất lâu (3-5 năm) bị ảnh hưởng vào chức năng viết rất nặng, có 2 trường hợp bị ảnh hưởng vào chức năng khác như cầm đũa hoặc ly uống nước. Hiệu ứng rung cơ có tỉ lệ là 20,8% và cho thấy các cơ này bị rối loạn vân động ở mức độ nhẹ khi viết. Dạng pha bất thường không đều chiếm tỉ lệ cao nhất (62,5%). Sự co thắt bất thường của các cơ đồng vận và đối vận gây ra các thay đổi điện thế rất đặc hiệu, thời gian kéo dài nhưng không đều, biên độ thường lớn hơn 1 mV và cũng thay đổi trong suốt thời gian viết. So sánh với 3 trường hợp người bình thường khi làm động tác viết và được khảo sát điện cơ kim ở các cơ gập và duỗi cổ tay quay, gập và duỗi cổ tay trụ, gập và duỗi ngón cái, gập và duỗi chung các ngón thì điện thế loạn trương lực có biên độ cao hơn nhiều và không đều (≥ 1 mV) cùng với sự xuất hiện các dạng khác như tăng trương lực, rung cơ hay rung giật cơ. Còn các cơ của người bình thường khi viết chỉ có các dạng hoạt động điện biểu hiện sự co cơ bình thường với pha co cơ ngắn( < 100 ms) ở cơ chủ vận và cơ đối vận và luôn có sự luân phiên co cơ ở hai nhóm cơ này. Các trường hợp bị loạn trương lực từ 3 cơ trở lên đều nặng, chức năng viết bị ảnh hưởng trầm trọng. Các triệu chứng đau và đơ cứng cũng xuất hiện ở các trường hợp này (85%). Tóm lại, điện cơ kim khi khảo sát các cơ loạn trương lực khi viết đánh giá được khách quan hơn mức độ nặng, tính chất lan tỏa hay khu trú của các cơ bị rối loạn vận động. Ngoài ra, điện cơ ký còn xác định được mức độ vận động của các cơ đối vận mà trên lâm sàng người thầy thuốc rất khó phát hiện. Trong các cơ đối vận ở bệnh nhân bị LTLCTV, chúng tôi ghi nhận có 9 cơ có dạng rung cơ (18,75%), 14 cơ (29,16%) có biểu hiện giao thoa bằng dạng pha bất thường không đều và đồng bộ với cơ chủ vận, 2 cơ (4,10%) cũng biểu hiện pha bất thường không đều nhưng luân phiên với cơ chủ vận. Điều này có thể giải thích 1 phần được hiện tượng loạn trương lực cơ khi làm động tác là do sự mất ức chế của cơ đối vận. Ý nghĩa sinh lý bệnh của hiện tượng rối loạn vận động này góp phần vào việc giải thích được sự kiểm soát vận động ở động vật cấp cao (1,4). Còn 20 cơ đối vận còn lại (41,66%) không ghi nhận các đợt kịch phát mà chỉ là các dạng điện thế hoạt động co cơ bình thường, thời gian < 100 ms nhưng đồng bộ với cơ chủ vận. Nhóm 20 cơ này đều tập trung vào các bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng nhẹ đến trung bình, chức năng viết có bị ảnh hưởng nhưng hậu quả khuyết tật chỉ ở mức trung bình. KẾT LUẬN LTLCTV là một loại rối loạn vận động mới được nghiên cứu ở các nước Âu Mỹ từ hơn 15 năm nay. Ở Việt Nam, chưa có công trình nào nghiên cứu về rối loạn vận động này. Nghiên cứu của chúng tôi trên 22 trường hợp đã rút ra được một số đặc điểm lâm sàng và hình ảnh điện cơ ký đặc hiệu của các LTLCTV. Các kết quả này có thể giúp giải thích một phần về sinh lý về sự điều hòa vận động của người. Các kết quả này cũng giúp cho người thầy thuốc đánh giá chính xác hơn mức độ nặng nhẹ, diễn biến lâm sàng và tiêm chính xác hơn BTX vào các cơ loạn trương lực. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Hughes M & Mclellan DL. Increased Co-Activation of The Upper Limb Muscles in Writer’s Cramp. J Neurol Neurosury Psychiatry 1985; 48: 782-7. 2. Lees AJ and Coll. Treatment of writer’s dystonia. Lancet 1989; 2: 1525. 3. More P. and Coll. Handbook of Botulinum Toxin therapy. 2005. 4. Rothwell JC and Coll. Pathophysiology of dystonias. In motor control mechanisms in Health and Disease (ed. Desmedt JE) 1983: pp. 851-63. New York: Raven Press. 5. Sheehy MP & Marsden CD. Writer’s Cramp - A Focal Dystonia. Brain 1982; 105:461-80. 6. Therapeutics and Technology Subcommittee of the American Academy of Medecine. Assessment: The Clinical Usefulness of Botulinum Toxin type A In Treating Neurologic Disorders. Neurology 1990; 40: 1332-6. 7. Tsui JK and Coll. Botulinum Toxin in writer’s cramps. Ann Neurol 1987; 22: 147. Abstract. 8. Williams A. Consensus Statement for the Management of Focal Dystonias. Br J Hosp Med 1993; 50(11): 655-9.