Nhân một trường hợp ung thư ống niệu rốn ở giai đoạn trễ

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận – Niệu 41 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP UNG THƯ ỐNG NIỆU RỐN Ở GIAI ĐOẠN TRỄ Lê Việt Hùng*, Tô Quốc Hãn**, Lê Anh Tuấn**, Hồ Xuân Tuấn** TÓM TẮT Mở đầu: Chúng tôi báo cáo một trường hợp ung thư ống niệu rốn trên một bệnh nhân có sự tồn tại ống niệu rốn từ lúc mới sinh. Trường hợp lâm sàng: Một bệnh nhân nam, 78 tuổi, nhập viện với một khối bướu ung thư ống niệu rốn xâm lấn phúc mạc. Bệnh nhân đã có một bệnh sử lâu dài với các triệu chứng của tồn tại ống niệu rốn mà khống được điều trị thích hợp. Quá tình phẫu thuật của bệnh nhân bao gồm cắt khối bướu ung thư ống niệu rốn, cắt bán phần bàng quang, phúc mạc, cân và cấu trúc rốn. Bàn luận: Ung thư ống niệu rốn là một bệnh lý rất ác tính và ít được biết đến. Adenocarcinoma chiếm phần lớn các trường hợp và thường không được phát hiện cho đến khi di căn gần (dẫn đến tái phát sau phẫu thuật) và di căn xa (dẫn đến tử vong) trước khi được điều trị phù hợp. Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính bao gồm cắt ống niệu rốn và rốn, đồng thời phải đảm bảo biên phẫu thuật không còn tế bào bướu vì có giá trị tiên lượng thời gian sống còn cho bệnh nhân. Có một số bằng chứng cho thấy sự tồn tại bất thường ống niệu rốn từ giai đoạn tuổi trẻ có thể là nguyên nhân xuất hiện ung thư ống niệu rốn về sau. Kết luận: Phẫu thuật cắt bỏ các dạng tồn tại của ống niệu rốn nên được thực hiện nhằm phòng tránh những bất thường hoặc ung thư trên ống niệu rốn về sau. Từ khóa: Ung thư niệu rốn ABSTRACT A CASE OF END STAGE URACHAL CARCINOMA Le Viet Hung, To Quoc Han, Le Anh Tuan, Ho Xuan Tuan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 4 - 2015: 41 - 46 Object: We report a case with persistent urachal remnant in childhood was the cause of later cancer development. Case Report: A 78-year-old male presented with urachal carcinoma with peritoneal invasion. He had a long history of patent urachus without proper treatment. An excision of the bladder dome and the urachal remnant along with its peritoneal, facial, and umbilical segments was performed. Discussion: Carcinoma of the urachus is an aggressive malignancy about which relatively little is known. Malignant urachal tumors usually are adenocarcinomas which often escape clinical detection and grow for a prolonged period prior to diagnosis, which allows local invasion (leading to local recurrences) and systemic spread (leading to death) before therapeutic intervention is initiated. Surgery remains the mainstay of therapy, and the achievement of a complete urachectomy, including umbilectomy and negative surgical margins, is critical to long- * Khoa Ngoại Tiết Niệu ,bệnh viện Nhân Dân Gia Định TPHCM ** Bộ môn Tiết Niệu Học, Đại Học Y Dược TP HCM Tác giả liên lạc: BS. Tô Quốc Hãn ĐT: 0972124850 Email: dr_han1984@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Chuyên Đề Thận – Niệu 42 term survival. There was some evidence that a persistent urachal remnant in childhood was the cause of later cancer development. Conclusions: Urachal excision in early childhood is recommended to prevent later problems or cancer formation. Key words: Urachal cancer MỞ ĐẦU Các bất thường của ống niệu rốn là một bệnh lý thường gặp trong lâm sàng niệu khoa, bệnh có thể được phát hiện khi bệnh nhân còn nhỏ hoặc ở giai đoạn trưởng thành. Có bốn dạng bất thường của ống niệu rốn được đã được miêu tả là: tồn tại ống niệu rốn (Patent urachus), xoang niệu rốn (Umbilical-urachus sinus), nang niệu rốn (Urachal cyst), túi thừa bàng quang niệu rốn (Vesicourachal diverticulum)(3). Bệnh lý lành tính của ống niệu rốn thường gặp là viêm, nhiễm trùng các cấu trúc bất thường của ống niệu rốn. Ung thư ống niệu rốn rất hiếm gặp và thường được thể hiện dưới dạng một bướu vùng vòm của bàng quang. Độ tuổi thường gặp của ung thư ống niệu rốn ở một số ca được báo cáo ở Việt Nam là 35 – 47 tuổi(10). Tuy nhiên vẫn có một số trường hợp ung thư ống niệu rốn xảy ra ở bệnh nhân lớn tuổi với bướu ở giai đoạn trễ như trong trường hợp lâm sàng sau. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhân nam 78 tuổi, nhập viện vì khối bướu ở rốn chảy dịch. Bệnh nhân đã có bệnh sử thường chảy dịch ở rốn từ thời thanh niên, đôi lúc chảy dịch rốn vàng xanh, hôi. Triệu chứng trên thường xảy ra khi bệnh nhân đi tiểu. Mười năm gần đây bệnh nhân thấy khối bướu ở rốn lớn dần, gây đau âm ỉ, chảy dịch nhiều hơn nhưng bệnh nhân tự đắp thuốc lá. Một năm nay, khối bướu tăng kích thước nhanh, chảy dịch nhầy vàng, kèm cảm giác nặng bụng và đau nhiều hơn vùng quanh rốn. Trong quá trình bệnh lý, bệnh nhân không có các tình trạng tiểu máu, tiểu gắt, tiểu nhầy. Hình 1. Ung thư ống niệu rốn rất to chảy dịch nhầy. Các xét nhiệm sinh hóa và huyết học của bệnh nhân trong giới hạn bình thường. Xét nghiệm nước tiểu cho thấy tình trạng tiểu máu vi thể. X quang ngực không thấy tổn thương ở hai phổi. Chụp điện toán cắt lớp bụng chậu có cản quang ghi nhận một cấu trúc dạng bướu ở rốn, xâm lấn ở khoang trước phúc mạc và có thông nối với bàng quang. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận – Niệu 43 A B Hình 2. Bướu ung thư ống niệu rốn rất to, thành dày bắt thuốc cản quang. Lòng có mật độ dịch, xâm lấn khoang trước phúc mạc hai bên. Bướu xâm lấn nhiều nhất về bên Trái. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bướu ung thư ống niệu rốn với một phần phúc mạc và cắt bán phần bàng quang. Bệnh nhân xuất viện sau 7 ngày hậu phẫu và được hẹn để hóa trị hổ trợ. Kết quả giải phẫu bệnh là Adenocarcinoma tiết nhầy xâm lấn thành bụng, xâm lấn phúc mạc. Ung thư ống niệu rốn của bệnh nhân đã ở vào giai đoạn 4 theo phân loại của Mayo Clinic(2). A B Hình 3. Bướu sau khi được phẫu thuật với thành phần mô nhầy trong bướu và đường mổ sau đó BÀN LUẬN Ung thư ống niệu rốn (Urachal adenocarcinoma) là một bệnh lý hiếm gặp, một báo cáo ở bệnh viện Bình Dân chỉ ghi nhận 4 ca trong vòng hai năm(10). Ung thư ống niệu rốn thường thể hiện dưới dạng một khối bướu vùng vòm của bàng quang nhưng cũng có những trường hợp ung thư ống niệu rốn xảy ra trên cấu trúc ống niệu rốn mà không có bất cứ liên hệ nào với bàng quang đã được báo cáo(3). Trong đó, khoảng 84% là adenocarcinoma, 16 % là carcinoma tế bào chuyển tiếp hoặc tế bào vảy(12). Triệu chứng của bệnh rất ít và không đặc hiệu, thường bao gồm triệu chứng tiểu máu và tiểu lắt nhắt khi bướu đã có xâm lấn bàng quang. Bệnh cảnh bệnh nhân đến với khối bướu ở bụng, chảy dich ở rốn có thể thấy khi bệnh ở giai đoạn muộn(12). Độ tuổi của bệnh nhân trẻ hơn nhiều so với tuổi của ung thư tế bào chuyển tiếp của bàng quang. Đôi khi các bướu ung thư ống niệu rốn chỉ được phát hiện sau phẫu thuật cắt đốt bướu bàng quang vùng vòm với kết quả adenocarcinoma. Chính những đặc điểm như trên, Henly và cộng sự khuyến cáo rằng: nếu mẫu sinh thiết bướu vùng chóp bàng quang cho kết quả adenocarcinoma, thì nên tầm soát ung thư ống niệu rốn cho đến khi có bằng chứng ngược lại(4). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Chuyên Đề Thận – Niệu 44 Tuy bệnh thường xảy ra ở bệnh nhân trung niên, nhưng không phải không có các trường hợp xảy ra ung thư ống niệu rốn trên bệnh nhân lớn tuổi. Jehonathan H.(13) đã báo cáo có đến 20% số trường hợp là bệnh nhân lớn tuổi, một số báo cáo khác cũng cho thấy bệnh có thể xảy ra trên những người lớn tuổi(4,14,2). Ashley và các cộng sự (2007) hồi cứu 176 bệnh nhân được chẩn đoán với một sự bất thường của ống niệu rốn(1). Các bệnh nhân trẻ em chỉ trải qua phẫu thuật đơn giản trong khi đó 50 % các bệnh nhân người lớn phải cắt bỏ ống niệu rốn và một phần bàng quang vì ung thư ống niệu rốn(1). Vì vậy nghiên cứu trên đưa ra khuyến cáo: “Bệnh lý tiến triển của ống niệu rốn khác nhau giữa trẻ em và người trưởng thành. Nên phẫu thuật các trường hợp có tồn tại các dạng của ống niệu rốn ở độ tuổi trẻ em nhằm dự phòng những bất thường và ung thư xảy ra khi trưởng thành”(1). Tuy nhiên thời điểm can thiệp là khi nào? Galati và cộng sự (2008)(6) nghiên cứu trên 23 trẻ em cho thấy: “Đa phần ống niệu rốn sẽ tự thoái hóa trước 6 tháng tuổi”. Nếu sau 6 tháng mà trẻ vẫn còn tồn tại ống niệu rốn thì cần can thiệp phẫu thuật(6). Các vấn đề trên phần nào nói lên mức độ nguy hiểm của bướu và sự mất cảnh giác của các bác sĩ niệu khoa nếu không chú ý đến loại ung thư này nhất là đối với các bệnh nhân đã phát hiện sự tồn tại ống niệu rốn. Về điều trị ung thư ống niệu rốn phải bao gồm điều cắt bỏ vùng vòm bàng quang và ống niệu rốn, cùng với phúc mạc, cân, và rốn(4,6,9,15,17). Phải đảm bảo bờ phẫu thuật không có tế bào bướu. Chưa có bằng chứng về việc nạo hạch, xạ trị, hóa trị mang lại lợi ít cho bệnh nhân ung thư ống niệu rốn(4,15). Tương tự, phương pháp phẫu thuật cắt bàng quang tận gốc và cắt bàng quang bán phần cùng dây chằng rốn hiện vẫn chưa có các nghiên cứu kiểm chứng so sánh hiệu quả của hai phương pháp trên. Các tác giả ủng hộ phẫu thuật cắt bàng quang tận gốc thì cho rằng phương pháp điều trị này có kết quả tốt hơn về thời gian sống còn(13). Trong khi đó nhiều tác giả lại cho thấy lợi điểm của phẫu thuật cắt bàng quang bán phần cùng với phần mô của dây chằng rốn, với một tỉ lệ lớn bệnh nhân được chữa khỏi và đảm bảo chất lượng sống của bệnh nhân(4,17,11). Hiện nay, vẫn chưa có phân giai đoạn chính thức ung thư ống niệu rốn. Sheldon và cộng sự (1984) đưa ra hệ thống phân loại với 4 mức xâm lấn. Jehonathan H.(13). cũng đề nghị phân chia độ xâm lấn của bướu như sau: Giai đoạn I, bướu chỉ ở lớp dưới niêm Giai đoạn II, bướu đến lớp cơ bàng quang Giai đoạn III, bướu vượt qua mô xung quanh ống niệu rốn hoặc mô mềm bàng quang Giai đoạn IV, bướu xâm lấn cơ quan xung quanh bao gồm cả thành bụng Hệ thống phân loại của Mayo Clinic(2) dựa trên cải tiến hệ thống phân loại của Henly với 4 giai đoạn được xác định: Giai đoạn I, khối bướu chỉ giới hạn ở ống niệu rốn và /hoặc bàng quang. Giai đoạn II, các khối bướu vượt ra ngoài lớp cơ của ống niệu rốn và / hoặc bàng quang. Giai đoạn III, khối bướu xâm nhập vào các hạch bạch huyết gần. Giai đoạn IV, khối bướu xâm nhập hạch bạch huyết xa hoặc di căn xa. Tiên lượng của bệnh lý ung thư ống niệu rốn thì thường rất xấu(17). Nghiên cứu của Mayo clinic cho thấy 59% bệnh nhân đã có di căn khi phát hiện bệnh(2). Và 92% bệnh nhân này sẽ tử vong trong khoảng thời gian 1 năm(2). Khác với ung thư tế bào chuyển tiếp của bàng quang, cho đến nay các tác giả nhận thấy hóa trị toàn thân và xạ trị hầu như không có ý nghĩa đáng kể trong điều trị phối hợp của bệnh lý này(4). Cũng có một vài báo cáo về hóa trị toàn thân cho ung thư ống niệu rốn(5,6,7,8,16). Báo cáo với nhiều ca lâm Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận – Niệu 45 sàng nhất và theo dõi lâu nhất của Mayo clinic trên 29 bệnh nhân có di căn với các phát đồ cisplatin (50% bệnh nhân), doxorubicin (36% bệnh nhân), cyclophosphamide (21% bệnh nhân), 5-fluorouacil (21% bệnh nhân), and paclitaxel (14% bệnh nhân) cho thấy không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về khoảng thời gian sống còn của nhóm nhận hóa trị và nhóm không hóa trị(2). Năm 2002 Arlene O. và cộng sự(16) đã nhấn mạnh trong nghiên cứu của mình về sự giống nhau giữa ung thư ống niệu rốn và ung thư đại tràng thể hiện trên kháng nguyên phôi (carcinoembryonic antigene) và CA 19-9 cũng thường tăng trong ung thư ống niệu rốn. Những chất chỉ điểm sinh học này có thể giúp theo dõi tình trạng đáp ứng điều trị, tiến triển và tái phát bệnh. KẾT LUẬN Ung thư ống niệu rốn là một bệnh lý hiếm gặp với tiên lượng rất xấu. Phẫu thuật vẫn là phương pháp điều trị chính và bao gồm việc cắt bỏ bướu ung thư ống niệu rốn và cắt bỏ toàn phần hoặc bán phần bàng quang với cân cơ phúc mạc thành một khối. Phải đảm bảo biên phẫu thuật sạch tế bào bướu vì có ý nghĩa tiên lượng thời gian sống còn cho bệnh nhân. Hóa trị và xạ trị không cho thấy hiệu quả điều trị rõ ràng. Vì vậy, đây là một bệnh hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm nếu không được chẩn đoán và điều trị đúng mức. Nhất là với ung thư ống niệu rốn xảy ra trên bệnh nhân có tồn tại ống niệu rốn trong thời gian dài. Các bệnh nhân khi có các bất thường của ống niệu rốn nên được chỉ định điều trị phẫu thuật từ lúc phát hiện nhằm loại bỏ nguy cơ phát triễn thành tổn thương ác tính về sau. Ngoài ra, một khối bướu vùng chóp bàng quang thì nên nghĩ đến ung thư ống niệu rốn, đặc biệt là khi kết quả giải phẫu bệnh là ung thư tế bào tuyến (adenocarcinoma). TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Ashley RA1, Inman BA, Sebo TJ, Leibovich BC, Blute ML, Kwon ED, Zincke H (2006). Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer.. Vol107 :712-20. 2. Ashley R.A, Brant A. Inman, Thomas J. Sebo, Bradley C. Leibovich, M, Michael L. Blute, Eugene D. Kwon, Horst Zincke: Urachal Carcinoma (2006). Clinicopathologic Features and Long-Term Outcomes of an Aggressive Malignancy. American Cancer Society. 3. Frimberger DC, Bradley P. Kropp (2012). Bladder Anomalies in Children. Campbell-Walsh Urology, Tenth Edition, 3379 – 3388. 4. Henly D.R., Farrow G.M. and Zincke H. (1993). Urachal cancer: role of conservative surgery. Urology, 42: 635. 5. Johnson, D. E., Hodge, G. B., Abdul-Karim, F. W. and Ayala, A. G. (1985). Urachal carcinoma. Urology, 26: 218. 6. Kakizoe T., Matsumoto K., Andoh M., Nishio, Y. and Kishi, K. (1983). Adenocarcinoma of urachus. Report of 7 cases and review of literature. Urology, 21: 360. 7. Kawakami S., Kageyama, Y., Yonese, J., Fukui, I., Kitahara, S., Arai, G. et al (2001). Successful treatment of metastatic adenocarcinoma of the urachus: report of 2 cases with more than 10-year survival. Urology, 58: 462. 8. Logothetis C.J., Samuels, M. L. and Ogden, S. (1985). Chemotherapy for adenocarcinomas of bladder and urachal origin: 5-fluorouracil, doxorubicin, and mitomycin-C. Urology, 26: 252. 9. Lane, V. (1976). Prognosis in carcinoma of the urachus. Eur Urol, 2: 282. 10. Nguyễn Đạo Thuấn, Vũ Văn Ty, Lê Anh Tuấn (2007). Ung thư ống niệu rốn: một số kinh nghiệm về chẩn đoán và điều trị. Hội nghị niệu – thận học TP. Hồ Chí Minh; tr.135-139. 11. Milhoua PM, Knoll, Clifford B (2006). Bleustein, And Reza Ghavamian: A Laparoscopic partial cystectomy for treatment of adenocarcinoma of the urachus. Urology 67: 423.e15– 423.e17. 12. Sheldon C.A., Clayman R.V., Gonzalez R., Williams R.D. and Fraley E.E. (1984). Malignant urachal lesions. J Urol, 131: 1. 13. Pinthus J.H., Riad Haddad, Trachtenberg J., Eric Holowaty, Jeff Bowler, Andrew M. Herzenberg, Michael Jewett and Neil E. Fleshner (2006). Population Based Survival Data on Urachal Tumors . The Journal Of Urology, Vol. 175, 2042-2047. 14. Siefker-Radtke, A. O., Gee, J., Shen, Y., Wen, S., Daliani, D., Millikan, R. E. et al (2003). Multimodality management of urachal carcinoma: the M. D. Anderson Cancer Center experience J Urol, 169: 1295. 15. Santucci R. A., True, L. D. and Lange, P. H. (1997). Is partial cystectomy the treatment of choice for mucinous adenocarcinoma of the urachus? Urology, 49: 536. 16. Siefker-Radtke A.O., Jason Gee, Yu Shen, Sijin Wen, Danai Daliani, Randall E. Millikan‡ And Louis L. Pisters (2003). Multimodality Management Of Urachal Carcinoma: The M. D. Anderson Cancer Center Experience. The Journal Of Urology, Vol. 169, 1295–1298. 17. Wadhwa P., Surendra B. Kolla, and Ashok K. Hemal (2006). Laparoscopic en bloc partial cystectomy with bilateral pelvic lymphadenectomy for urachal adenocarcinoma. Urology 67: 837–843. Ngày nhận bài báo: 10/05/2015 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 01/06/2015 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015 Chuyên Đề Thận – Niệu 46 Ngày bài báo được đăng: 05/08/2015